Une jeune femme diabétique insulinodépendante, était hospitalisée pour une volumineuse hépatomégalie en rapport avec une surcharge glycogénique hépatocytaire compatible avec un syndrome de Mauriac. Deux facteurs semblent impliqués dans la physiopathologie de ce syndrome d'une part l'hyperglycémie et d'autre part l'hyperinsulinémie qui, de façon synergique, activent la glycogénèse et inhibent la glycogénolyse. Le pronostic est classiquement favorable lorsque le diabète est correctement équilibré.

A young woman with type I diabetes mellitus, was hospitalized for a voluminous hepatomegaly associated with hepatocellular glycogen overloading suggesting Mauriac's syndrome. Two factors are involved in the physiopathology of this syndrome, hyperglycemia, and hyperinsulinemia which activates glycogenesis and inhibits glycogenolysis. The prognosis is normally favourable if diabetes is controlled.