La prévalence et la signification clinique de la présence d’une thrombopénie au cours du syndrome des antiphospholipides (SAPL) primaire est mal connue. L’objectif de notre étude était de déterminer la prévalence de la thrombopénie au sein d’une large cohorte de patients atteints d’un SAPL primaire et de déterminer si celle-ci est associée à un profil phénotypique particulier de la maladie.

Les patients ont été sélectionnés à partir de l’analyse de la base de données informatisées regroupant des patients ayant un SAPL suivis dans deux centres français. Le SAPL était diagnostiqué selon les critères de 2006. Les patients ayant une maladie auto-immune systémique associée ou ceux ayant présenté un syndrome catastrophique (CAPS) ont été exclus de cette étude. La thrombopénie était définie par un dosage de plaquettes inférieur ou égale à 150 000/mm³.

Parmi les 303 patients atteints d’un SAPL primaire inclus dans la base de données, 57 (19 %) patients ont présenté une thrombopénie. L’âge moyen des patients était de 38 ans (IC 95 % : 33–42,5), avec 43 (75 %) femmes. Vingt-neuf (51 %) patients avaient un antécédent de thrombose artérielle, 29 (51 %) de thrombose veineuse, 2 (3,5 %) de thrombose microcirculatoire, et 10 (18 %) de complication obstétricale. La thrombopénie était modérée dans la plupart des cas, avec un taux médian de plaquettes au nadir à 100 G/L (min 5, max 148, IQR 67). Une transfusion de plaquettes a été réalisée chez 3 patients et 2 patients ont dû être splénectomisés.

Les facteurs associés avec la présence d’une thrombopénie étaient : la présence d’une valvulopathie du SAPL (39 % versus 19 %, p=0,005), la positivité de l’anticoagulant circulant lupique (ACC) (81 % versus 61 %, p=0,006), la présence d’anticorps anticardiolipine (aCL) (86 % versus 69 %, p=0,012) et la triple positivité (64 % versus 34 %, p<0,0001). La thrombopénie avait tendance à être plus fréquente chez les patients avec un antécédent de thrombose artérielle (51 % versus 38 %, p=0,09).

La fréquence des prescriptions d’anticoagulants et d’antiagrégants plaquettaires n’était pas significativement différente chez les patients avec thrombopénie. En revanche, ils avaient été plus fréquemment traités par corticothérapie (25 % versus 9 %, p=0,006) et hydroxychloroquine (35 % versus 15 %, p=0,004).

Dans cette large cohorte de patients atteints d’un SAPL primaire, la prévalence de la thrombopénie associée au SAPL était d’environ 19 %. Nos résultats suggèrent que la thrombopénie associée au SAPL primaire est un marqueur associé aux formes sévères à haut risque thrombotique (forme artérielle, valvulopathie, triple positivité).