L’encéphalite est définie comme une inflammation d’une partie ou bien de l’ensemble de l’encéphale : elle peut être d’origine infectieuse, toxique, métabolique, carentielle, auto-immune ou bien sans étiologie retrouvée. L’origine auto-immune, décrite depuis plus d’une dizaine d’années, est difficile à différencier d’une cause infectieuse étant donné l’absence de signes cliniques d’appel particuliers. L’émergence de la découverte de nouveaux anticorps grâce à la biologie moléculaire fait accroître cette famille.

Patiente de 30 ans, originaire du Bénin, sans ATCD notable, sans intoxication alcoolo-tabagique, travaillant dans le tertiaire, est admise aux urgences pour un tableau clinique associant un syndrome confusionnel et une désorientation temporo-spatiale. Ces symptômes ont été précédés depuis environ 10jours par des céphalées de plus en plus invalidantes, une asthénie, une anorexie et des troubles de l’équilibre. En raison de la positivité des d-Dimères, un scanner puis une IRM cérébrale sont réalisés et montrent une thrombose veineuse corticale pariéto-occipitale gauche et frontale droite et un infarctus cérébelleux gauche. La patiente est alors transférée en UNV où une PL retrouve une méningite lymphocytaire (186 éléments dont 84 % de lymphocytes), hyperprotéinorrachie à 1,47g. La patiente bénéficie d’une anticoagulation efficace ainsi que d’un traitement anti-infectieux comportant aciclovir, amoxicilline et C3G (ce traitement sera interrompu au bout de 5jours en raison de la négativité des PCR et des cultures). La patiente est ensuite transférée en service de neurologie où son état clinique s’améliore progressivement. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien révèle des kystes ovariens suspects. Suspectant une encéphalite auto immune, il est pratiqué un traitement associant une corticothérapie, des cures d’immunoglobulines, des échanges plasmatiques et une chirurgie d’exérèse des kystes ovariens. L’analyse anatomopathologique conclut à des tératomes ovariens bénins et la recherche d’anticorps spécifiques retrouve une positivité des anticorps anti-GFAP (Glial Fibrillary Acidic Protein) dans le LCR. L’évolution clinique sera marquée par une amélioration progressive des troubles neurologiques : reprise d’une marche (avec néanmoins persistance d’une ataxie), d’une autonomie dans les gestes de la vie courante (toilette, habillage, alimentation), par contre, le bilan neuropsychologique met en évidence un syndrome dysexécutif et des difficultés visuo-constructives qui nécessitent une prise en charge rééducative spécialisée.

Les encéphalites auto-immunes non paranéoplasiques sont des affections rares qui ont été décrites pour la première fois en 2004. Le diagnostic se fait principalement sur le LCR. Deux groupes se distinguent en fonction du type d’anticorps qui y sont associés. En présence d’un anticorps dit onconeuronal (anti-Hu, anti-Ri, anti-Yo…), un cancer est fréquemment retrouvé et il existe une destruction neuronale diffuse compromettant le pronostic fonctionnel. En présence d’un anticorps dirigé contre une protéine de la surface synaptique (NMDAR, VGKC, AMPAR…), les cancers sont moins fréquents et les symptômes sont liés à un dysfonctionnement synaptique réversible et médié par l’anticorps. L’encéphalite ou l’astrocytopathie auto immune à anticorps anti-GFAP a été décrite pour la première fois en 2016 par Fang B et al. GFAP est une protéine exprimée par les astrocytes et a un rôle dans les interactions cellulaires neurones-astrocytes. Elle peut avoir un début aigu ou subaigu, se manifester par de la fièvre, céphalées, encéphalopathie, myélite, mouvement involontaire ou vision anormale. Il n’y a pas d’anomalies IRM spécifiques. La coexistence avec d’autres anticorps neuronaux peut rendre son diagnostic difficile. L’association à un cancer est possible. La plupart répondent bien à la corticothérapie mais il peut exister des rechutes, voire des décès.

Du fait de l’avènement des encéphalites auto immunes depuis plus d’une décennie, des études futures sont nécessaires pour mieux comprendre leur mécanisme physiopathologique et ainsi permettre la création de critères diagnostiques et de protocoles thérapeutiques spécifiques pour une meilleure prise en charge. En attendant, il est licite d’entreprendre un traitement en cas de forte suspicion du fait du délai de réception des anticorps comme cela a été le cas de notre observation.