Automorsure et neuroacanthocytose : A propos d’un cas - 17/05/19
Résumé |
Introduction |
La chéilophagie est une manie ou un tic des lèvres, habituellement sous forme de mordillements de la lèvre inférieure, pouvant être à l’origine d’une chéilite traumatique banale. Elle est à différencier des automorsures infligées dans certains syndromes neurologiques très rares, tels que la neuroacanthocytose. Nous en rapportons une observation.
Observation |
Il s’agissait d’une femme âgée de 39 ans, issu d’un mariage consanguin, sans antécédents neuro-psychiatriques connus, qui était admise dans notre service de dermatologie pour une ulcération profonde de la lèvre inférieure. L’interrogatoire révélait un comportement d’automorsures labiales répétées, d’évolution insidieuse depuis quelques mois. L’examen psychiatrique avait suspecté un syndrome dissociatif, sans avoir retenu de diagnostic évident. L’évolution était marquée par l’apparition quelques mois plus tard de mouvements anormaux involontaires. Un examen neurologique spécialisé avait conclu à des mouvements choréiques de la tête et des membres supérieurs, une areflexie tendineuse et des troubles cognitifs d’origine neurologique. Les examens biologiques avaient détecté la présence d’acanthocytes au frottis sanguine à un taux de 9 % ainsi que des taux élevés de la créatine phosphokinase (1000IU/L) et de lacticodéshydrogénases (600UI/L). Une imagerie par résonance magnétique a décelé une atrophie des noyaux gris centraux. L’électromyogramme mettait en évidence une neuropathie axonale sensitivo-motrice, prédominant aux membres inférieurs. L’enquête génétique concernant la maladie de Huntington s’est révélée négative. Le diagnostic de neuroacanthocytose a été retenu et la patiente était traitée symptomatiquement par des neuroleptiques et des vitamines, avec très peu d’amélioration clinique.
Discussion |
La neuro-acanthocytose est une affection autosomique récessive rare d’évolution progressive. Elle survient volontiers chez les adultes jeunes de sexe masculin. Le tableau clinique associe des mouvements anormaux (chorée, dyskinésie oro-faciale, automorsures oro-lingales), une neuropathie périphérique et une démence frontale. La présence d’acanthocytes au frottis sanguin à un taux supérieur à 5 % apporte un argument diagnostique majeur. Une élévation persistente de la créatine phosphokinase est habituelle et l’imagerie par résonance magnétique montre souvent une atrophie des noyaux gris centraux, comme observé chez notre patiente. Le traitement est purement symptomatique, associant des vitamines, des neuroleptiques et une psychothérapie.
Conclusion |
La neuro-acanthocytose devrait être évoquée devant toute chéilite traumatique d’origine indéterminée, surtout en présence d’une symptomatologie psychiatrique.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Plan
Vol 40 - N° S1
P. A208-A209 - juin 2019 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à cette revue ?