Le syndrome des antisynthétases est une connectivite rare caractérisée par l’association d’atteintes cutanées, musculaires, pulmonaires interstitielles, articulaires et/ou d’un phénomène de Raynaud, en présence d’anticorps anti-aminoacyl transfert RNA synthétases. Parmi ces auto-anticorps, les anti-PL12 sont rarement rencontrés (<5 %) et seraient souvent associés à une atteinte musculaire modéréé ou infraclinique. Notre observation illustre cependant la possibilité d’atteintes musculaires sévères associées aux anticorps anti-PL12.

Une femme de 18 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, admise en 2016 pour un déficit moteur des 4 membres, des myalgies spontanées et provoquées, des arthralgies inflammatoires des grosses articulations, et un phénomène de Raynaud évoluant depuis environ 3 mois. L’examen retrouvait un syndrome myogène avec déficit axial, proximal et distal coté à 4/5 confinant la malade au lit, une sclérose cutanée des doigts s’étendant au-delà des métacarpo-phalangiennes, un aspect lifté du visage avec limitation de l’ouverture buccale. Il n’était retrouvé ni atteinte respiratoire ni digestive. Le bilan biologique montrait des CPK à 6568 UI/L, des LDH à 1982, de transaminases élevées, une CRP à 5mg/L. les AAN et les anticorps anti-antigènes nucléaires solubles dont les anti-Jo1 étaient négatifs. Le scanner thoracique et l’échographie cardiaque ne montraient pas d’anomalies. L’EMG confirmait le syndrome myogène. La biopsie musculaire montrait des remaniements musculaires à type de régression adipeuse, fibreuse et inflammation non spécifique. Aucune néoplasie sous-jacente n’était mise en évidence. Le diagnostic de sclérodermie systémique avec atteinte musculaire a été retenu et la malade mise sous corticothérapie 1mg/kg/j en association au Ramipril 5mg/j devant le risque de crise rénale, et du méthotrexate 12,5mg/semaine avec amélioration clinique et biologique initiale (CPK à 3600 versus 6568 UI/L). L’évolution au cours du suivi était marquée par la persistance de CPK élevés et des rechutes musculaires cliniques partiellement jugulées par une augmentation des doses de corticothérapie. Le méthotrexate était mal observé faute de moyens. Devant la corticorésistance et une nouvelle rechute musculaire avec des signes de gravité à type de fausses routes, la malade a été réhospitalisée en 2018. Les CPK étaient à 1561UI/L. Une nouvelle biopsie musculaire montrait des fibres atrophiques, parfois nécrotiques, de disposition périfasciculaire avec des infiltrats lymphocytaires abondants surtout en périvasculaire. Le bilan immunologique a été refait, objectivant des anti-PL12, des anti-Ku et des anti-PM-Scl 75 positifs. L’imagerie thoracique ne montrait pas d’atteinte interstitielle pulmonaire. On a conclu à un chevauchement d’un syndrome des antisynthétases à anti-PL12 et d’une sclérodermie systémique, et la patiente était traitée par Immunoglobulines intraveineuses (1g/kg) devant les signes de gravité, corticothérapie à 1mg/kg/j puis Rituximab (2 perfusions de 1000mg à 15j), avec une bonne réponse. L’atteinte musculaire s’est rapidement améliorée avec disparition des fausses routes et des myalgies, régression des CPK à 465 UI/L mais persistance d’un déficit modéré de la ceinture pelvienne avec un recul de 2 mois.

L’intérêt de notre observation est de ne pas méconnaitre la possibilité d’un syndrome de chevauchement entre sclérodermie systémique et syndrome des anti-synthétases. Les anticorps anti-aminoacyl-ARNt synthétases autres que les anti-Jo1, quoique rares, doivent être recherchés dans un contexte de myopathie inflammatoire même en l’absence d’atteinte pulmonaire, du fait de la sévérité des manifestations cliniques associées et des difficultés thérapeutiques rencontrées.