Les lymphoproliférations après greffe d'organe ou greffe de moelle sont des complications sévères dont l'incidence est liée à de nombreux facteurs : l'organe greffé, le statut viral concernant le virus d'Epstein-Barr (EBV) chez le donneur et le receveur, l'intensité de l'immunosuppression. Elles sont plus fréquentes chez l'enfant en raison des primo-infections à EBV secondaires à l'organe greffé. Les lymphoproliférations observées après transplantation sont caractérisées par une grande hétérogénéité clinique, histologique, moléculaire et évolutive. Elles sont en grande majorité de type B, souvent extraganglionnaires et liées à l'EBV dans 80 % des cas. Leur pronostic est réservé, avec une survie à long terme de 40 %. Leur faible fréquence, le petit nombre par centre de greffe et leur hétérogénéité expliquent l'absence de consensus thérapeutique. La réduction de l'immunosuppression peut, à elle seule, obtenir des réponses complètes en restaurant une réponse antivirale. Les autres moyens thérapeutiques comportent l'immunothérapie avec les anticorps monoclonaux ou des cellules T cytotoxiques dirigées contre l'EBV, la chimiothérapie et la radiothérapie. Des études multicentriques et prospectives sont nécessaires pour mieux définir le pronostic et le traitement de ces lymphoproliférations.

Plan

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.