Complications et prise en charge en soins courants des sujets présentant une hypertriglycéridémie majeure : appariement d’un observatoire avec la base du SNDS (étude ESTHYM) - 12/05/19
, E. Van Ganse a, b, c, M. Nolin a, E. Bruckert d, M. Krempf e, V. Rebours f, R. Valero g, P. Moulin h
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Résumé |
Introduction |
Le risque absolu de complication et le retentissement sanitaire des hyperchylomicronémies multifactorielles (MCS) et des syndromes d’hyperchylomicronémie familiale (FCS) sont mal connus en vie réelle, alors que les traitements conventionnels sont peu efficaces. Afin de mieux caractériser ces maladies rares, de l’ordre de 2/106 pour le FCS et de 1/104 pour le MCS, leur prise en charge et l’apparition de complications ont été décrites.
Matériel et méthodes |
Au total, 30 patients FCS et 124 MCS génétiquement documentés, suivis entre 2006 et 2016 à Lyon, Marseille, Nantes et Paris ont été identifiés dans les dossiers médicaux et chainés de manière probabiliste au Système national des données de santé (SNDS). Leur prise en charge et l’apparition de complications ont été décrites avec un suivi médian de 9,8 années.
Résultats |
L’âge moyen était plus élevé dans le groupe MCS (45,0±12,4 ans) que dans le groupe FCS (34,1±13,3 ans ; p<0,0001). Le sex-ratio était en faveur des femmes dans le groupe FCS (0,67), alors qu’il était en faveur des hommes dans le groupe MCS (2,1) (p=0,049). Pendant la période d’observation, 50,0 % des patients FCS ont présenté au moins une pancréatite aiguë, contre 20,2 % dans le groupe MCS (p<0,0001). De plus, le nombre moyen d’hospitalisations pour pancréatite aiguë au cours du suivi était de 9,3 dans le groupe FCS, contre 2,1 dans le groupe MCS (p<0,0001). En revanche, les hospitalisations pour maladies cardiovasculaires étaient plus fréquentes chez les patients MCS que chez les patients FCS (25,0 % versus 6,7 % ; p=0,03).
Discussion-conclusion |
L’incidence des pancréatites aiguës est plus élevée lors du FCS que lors du MCS. L’incidence des complications cardiovasculaires ischémiques est plus élevée chez les MCS. Ces données témoignent de la sévérité de ces deux maladies rares et orphelines.
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Vol 67 - N° S4
P. S193 - juin 2019 Retour au numéro
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