Red blood cell (RBC) transfusion therapy is a key component in the comprehensive management of patients with sickle cell disease (SCD). Consequently, most adult SCD patients will receive at least one, and many will receive more than a hundred RBC transfusions in their lifetime. SCD patients develop RBC alloantibodies much more frequently than non-SCD transfused patients, which often make the selection of compatible RBCs extremely difficult, in addition to placing patients at significantly higher risk of suffering from delayed hemolytic transfusion reactions (DHTRs). Similar to alloimunization, DHTRs are much more common in patients with SCD compared to other heavily transfused populations, and are particularly consequential due to their propensity to cause hyperhemolysis, a life-threatening phenomenon in which both transfused RBCs in addition to the patient's own sickle-erythrocytes are destroyed. In this review, we highlight the incidence and pathophysiology of DHTRs; illustrate common presentations, appropriate evaluations and outcomes of DHTRs in patients with SCD; and discuss strategies for preventing or reducing the likelihood of DHTRs from occurring.

La transfusion de globules rouges est un traitement majeur au cours de la drépanocytose. Ainsi la plupart des patients reçoivent au cours de leur vie de 1 à plusieurs centaines de concentrés de globules rouges. Ces patients développent beaucoup plus fréquemment des anticorps anti-érythrocytaires que les patients non drépanocytaires, entraînant une difficulté particulière à trouver des CGR compatibles, mais surtout les plaçant à risque de développer des hémolyses post-transfusionnelles. Parallèlement, ces réactions sont aussi beaucoup plus fréquentes chez ces patients que dans les autres populations de patients transfusés. Au cours de la drépanocytose, cette réaction hémolytique peut être particulièrement sévère, mettant en jeu le pronostic vital avec notamment une destruction concomitante des propres globules rouges du patient. Dans cette revue, nous faisons un focus sur l’incidence et la physiopathologie de cette réaction, avec la description de la présentation clinicobiologique, l’évolution, et les stratégies de prévention pour diminuer l’incidence de ces réactions.