L’encéphalite/encéphalopathie avec lésion réversible du splénium du corps calleux (SCC) aussi appelé MERS est un syndrome clinico-radiologique rare. Les patients présentent habituellement des symptômes neurologiques centraux modérés. Il existe deux types de MERS selon la topographie lésionnelle. Le type I est une lésion unique atteignant la ligne médiane du SCC. Dans le type II, il y a une atteinte bilatérale et symétrique de la substance blanche des centres semi ovale ou une extension à la partie antérieure du corps calleux (CC) [1Notebaert A., Willems J., Coucke L., Van Coster R., Verhelst H. Expanding the spectrum of MERS type 2 lesions, a particular form of encephalitis Pediatr Neurol 2013 ;  48 : 135-138 [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Les lésions se présentent sous la forme d’un œdème cytotoxique réversible [2Gallucci M., Limbucci N., Paonessa A., Caranci F. Reversible focal splenial lesions Neuroradiology 2007 ;  49 : 541-544 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La récupération clinico-radiologique complète survient en moins d’un mois, sans séquelle [3Tada H., et al. Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion Neurology 2004 ;  63 : 1854-1858 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Dans une revue de la littérature récente de 2017, seulement 29 cas adultes ont été recensés [4Yuan J., et al. Mild encephalitis/encephalopathy with reversible splenial lesion (MERS) in adults-a case report and literature review BMC Neurology 2017 ; 17

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’objectif de notre étude était de rapporter notre expérience locorégionale sur les résultats et l’évolution clinique, biologique et radiologique des patients présentant un MERS.

Tous les patients présentant un symptôme neurologique d’apparition récente associé à une lésion réversible du SCC de juillet 2011 à janvier 2018 au sein des CHU de Marseille et Nice étaient inclus. Les caractéristiques cliniques, biologiques incluant la ponction lombaire (PL), et radiologiques étaient recueillies. Les patients devaient avoir eu des IRM en séquences pondérées T1 sans et avec injection de produit de contraste, T2, T2 FLAIR, diffusion. Les lésions du SCC étaient classées en 3 sous type : (1) une petite lésion arrondie ou ovale au centre du SCC, (2) une lésion du centre du SCC s’étendant latéralement à la substance blanche (SB) adjacente via les fibres calleuses, (3) une lésion postérieure du SCC, s’étendant à la portion antérieure du CC. Le type de MERS étaient également recueillis. La lésion devait présenter une restriction de diffusion transitoire et avoir complètement régressé sur l’imagerie de suivi disponible.

Douze patients d’un âge moyen de 28,4 ans ont été inclus, avec un seul cas pédiatrique. Les étiologies étaient infectieuses chez 11 patients et chez le dernier, l’étiologie retenue était celle des traitements anti épileptique. En dehors de la fièvre, le signe clinique prédominant était le trouble de la vigilance chez 8 patients. Les 8 PL réalisées ont montré 6 méningites lymphocytaires, 1 méningite purulente et une était normale. Les délais de régression complète des symptômes étaient variables avec un délai moyen de 14,6jours. En imagerie, les 3 sous types de lésions du SCC ont été retrouvés avec 3 types 1, 7 types 2 et 1 type 3 (Fig. 1). Un patient a présenté initialement une lésion de type 1 qui a secondairement évolué en type 3 (Fig. 2). Il y avait 8 MERS de type I et 4 de type 2. Toutes les lésions étaient en hyper signal T2, FLAIR, diffusion avec chute de l’ADC, iso ou discret hypo signal T1 sans rehaussement après injection de produit de contraste. Elles étaient réversibles sur l’imagerie de suivi disponible dans un délai moyen de 105,6jours avec une médiane 26j.

Le MERS est un syndrome relativement rare avec une présentation clinique et radiologique typique. De multiples pathologies peuvent en être à l’origine avec dans tous les cas une évolution neurologique excellente. L’IRM est la modalité de choix pour le diagnostic initial et le suivi. La sémiologie radiologique du MERS et le spectre des étiologies doivent être connues des radiologues afin d’en informer les cliniciens et éviter les traitements et investigations inappropriés.