Les malformations d’Arnold Chiari, dominée par le type 2, représentent une pathologie rare et grave par son impact sur le développement neurologique post natal. L’échographie anténatale permet la détection de ces anomalies dès le premier trimestre, couplée dans une deuxième intention par l’IRM qui permet une meilleure analyse lésionnelle.

Il s’agit d’une étude rétrospective des malformations d’Arnold Chiari détectées en anténatal dans notre département entre 2010 et 2018. L’échographie couplée à l’IRM a été réalisée chez toutes les femmes.

Les malformations d’Arnold Chiari sont de trois types. Le type 1, retrouvé dans un cas, est caractérisé par une simple hétérotopie des amygdales cérébelleuses à travers le trou occipital avec le vermis et le V4 qui restent en place. Pour le type 2, détecté dans 8 cas, on trouve en échographie en coupe axiale passant par l’encéphale un aspect déformé du crâne décrivant le « lemon sign », une petite fosse postérieure décrivant l’aspect en « banane » (Fig. 1) et sur les coupes sagittales une ptose des amygdales cérébelleuses dans le canal cervical avec descente du bulbe et du V4 (Fig. 2). Une ventriculomégalie sustentorielle est souvent associée. L’exploration du rachis met en évidence un défaut de fermeture du tube neural avec une myéloméningocèle lombo sacrée. La malformation Chiari 3 est rare et très grave retrouvée dans un seul cas. Elle est caractérisée en plus des anomalies Chiari 2 par la présence d’une encéphalocèle.

Les malformations d’Arnold Chiari est une entité qui doit être connue par le radiologue afin de pouvoir la diagnostiquer dès le premier trimestre et indiquer à temps une ITG essentiellement pour les types 2 et 3.