Atteintes ostéoarticulaires au cours des histiocytoses - 21/03/19

Osseous and articular involvements in histiocytoses

Doi : 10.1016/j.monrhu.2018.12.001

Fleur Cohen Aubart ^a,^⁎ , Quentin Monzani ^b, Philippe Maksud ^c, Alexandre Lampros ^a, Jean-François Emile ^d, Jean Donadieu ^e, Zahir Amoura ^a, Julien Haroche ^a
^a Service de médecine interne 2, Centre national de référence maladies systémiques rares et histiocytoses, INSERM-UMRS1135, Sorbonne Université, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 75013 Paris, France
^b Service de radiologie, Sorbonne Université, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 75013 Paris, France
^c Service de médecine nucléaire, Sorbonne Université, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 75013 Paris, France
^d Département de pathologie, EA4340, université Versailles-Saint Quentin, hôpital Ambroise-Paré, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 92100 Boulogne, France
^e Service d’hématologie pédiatrique, Centre national de référence histiocytoses, hôpital Trousseau, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 75012 Paris, France

^⁎Auteur correspondant. Service de médecine interne 2, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, 47–83, boulevard de l’hôpital, 75013 Paris, France.Service de médecine interne 2, hôpital de la Pitié-Salpêtrière47–83, boulevard de l’hôpitalParis75013France

Résumé

Les histiocytoses sont un groupe hétérogène de maladies caractérisées par l’accumulation d’histiocytes dans des organes variés. La mise en évidence d’anomalies moléculaires somatiques dans certaines d’entre elles a conduit à une nouvelle classification. Nous détaillons dans cette revue les atteintes osseuses des histiocytoses du groupe L (histiocytose Langerhansienne (HL) et maladie d’Erdheim-Chester (MEC)) et de la maladie de Destombes-Rosai-Dorfman (DRD). Les atteintes osseuses de l’HL sont constituées essentiellement d’atteintes lytiques, uni ou multifocales, hypermétaboliques sur la scintigraphie ou la tomodensitométrie par émission de positons (TEP) au 18 fluorodéoxyglucose (FDG), touchant principalement les os plats et les vertèbres et plus rarement les membres, avec un risque fracturaire. La MEC est caractérisée par une atteinte métaphyso-diaphysaire des os longs, présente dans plus de 90 % des cas, et constituant une atteinte iconique de la maladie. Les douleurs osseuses peuvent être révélatrices de la MEC. La maladie de DRD est caractérisée par une atteinte osseuse multifocale des membres ou du rachis, associée dans les formes typiques à des atteintes ganglionnaires. Les traitements diffèrent dans ces 3 types d’histiocytoses et vont d’une abstention thérapeutique à des chimiothérapies dans l’HL, de traitements immunomodulateurs à des thérapies ciblées dans la MEC et d’une corticothérapie à des chimiothérapies dans la maladie de DRD.

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Abstract

Histiocytoses are heterogeneous diseases characterized by the accumulation of histiocytes in various organs. The detection of somatic molecular alterations in some of these led to a new classification, published in 2016. In this review, we describe bone involvement of L-group histiocytosis (Langerhans-cell histiocytosis (LCH) and Erdheim-Chester disease (ECD)), and Destombes-Rosai-Dorfman disease (RDD). The osseous lesions of LCH consist of unilateral or multifocal, hypermetabolic lesions on bone C-computed tomography (CT)-scan or 18F-fluorodeoxyglucose (FDG) positron emission tomography (PET), mainly affecting flat bones and vertebrae, and more rarely long bones, with a risk of fracture. ECD bone involvement is characterized by metaphyso-diaphyseal sclerotic, hypermetabolic lesions, present in more than 90 % of cases, and constituting an iconic feature of this disease. Limbs bone pain may be suggestive of ECD, and is sometimes the first sign of the disease. RDD is characterized by multifocal bone involvement of the limbs or spine, associated in typical forms with node involvement. Treatments options vary for these 3 types of histiocytoses, and range from abstention to chemotherapy in LCH, from immunomodulatory treatments to targeted therapies in ECD, and from abstention, corticosteroid therapy, immunosuppressive drugs, to chemotherapies in RDD.

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Mots clés : Histiocytose, Maladie d’Erdheim-Chester, Maladie de Destombes-Rosai-Dorfman, Os

Keywords : Histiocytosis, Erdheim-Chester disease, Destombes-Rosai-Dorfman disease, Bones