Les connectivites et les vascularites sont des affections polyviscérales inflammatoires sous-tendues par des mécanismes immunologiques. Ces maladies peuvent atteindre toutes les structures du poumon : interstitium, alvéoles, bronches, bronchioles et vaisseaux et également les autres structures thoraciques : la plèvre, les muscles respiratoires, le cœur, la cage thoracique dont l'atteinte peut retentir sur le poumon. Les connectivites font référence à un groupe hétérogène de maladies inflammatoires, qui ont comme point commun des désordres immunitaires responsables d'altération des composants du tissu conjonctif en divers sites anatomiques. Chez l'adulte, les connectivites incluent la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, le syndrome de Sjögren, le lupus érythémateux systémique, la polymyosite/dermatomyosite et les connectivites mixtes. Les deux manifestations les plus spécifiques sont les maladies interstitielles diffuses et l'hypertension artérielle pulmonaire. Des complications respiratoires évolutives peuvent être liées aux traitements utilisés, à des infections, à des embolies pulmonaires ou à des néoplasies. Les vascularites ou angéites sont définies par une inflammation avec ou sans nécrose de la paroi des vaisseaux, pouvant entraîner des phénomènes ischémiques dans les territoires qu'ils vascularisent. Les différentes classifications proposées reposent sur le calibre des vaisseaux atteints, le mécanisme pathogénique, le type des lésions anatomopathologiques. Le diagnostic de vascularite pulmonaire fait intervenir, outre les signes d'atteinte pulmonaire, la présence de signes extrapulmonaires, une altération de l'état général, un syndrome inflammatoire, des stigmates biologiques et immunologiques particuliers et un argument histologique. L'atteinte pulmonaire est une composante majeure de la micropolyangéite, de la granulomatose avec polyangéite (GPA, anciennement maladie de Wegener) et de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA, ancien syndrome de Churg et Strauss).