Hémangioendothéliome épithélioïde - 31/01/19
Epithelioid hemangioendothelioma
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Résumé |
Les auteurs décrivent ici les présentations cliniques, les arguments diagnostics radiologiques et anatomopathologiques, le profil évolutif et le traitement des hémangioendothéliomes épithélioïdes. La grande majorité des hémangioendothéliomes épithélioïdes (90 %) présentent une translocation chromosomique réciproque t(1;3)(p36;q23–25) associée à la synthèse d’une protéine de fusion WWTR1/CAMTA1. Ces tumeurs vasculaires de bas grade peuvent être localisées ou d’emblée multifocales. Elles sont souvent lentement évolutives. Localisées, elles appellent un traitement local. Multifocales, elles nécessitent tout d’abord une surveillance attentive. Certaines d’entre elles peuvent être spontanément stables pendant des années voire des décennies. En cas de progression, il n’y a pas de standard thérapeutique. Le diagnostic doit être confirmé au sein d’un réseau spécialisé de bio pathologie (RRePS) et la prise en charge interdisciplinaire relève des centres sarcomes labellisés par l’Institut national du cancer (NetSarc).
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
We describe herein the inaugural manifestations, the radiological and histological diagnosis criteria for and the outcome of epithelioid hemangioendothelioma (EHE). Most of EHE (90%) display a specific reciprocal chromosomic translocation t(1;3)(p36;q23–25), which is associated with the synthesis of fusion protein WWTR1/CAMTA1. EHE are low-grade vascular sarcomas. EHE could be initially localized or multifocal. At localized stage, EHE are best treated with focal treatments. At multifocal stage, the upfront strategy is watchful follow-up. Some multifocal EHE display very indolent course with spontaneous stable disease for years or decades. In case of progressive multifocal EHE, there is no consensual treatment. Diagnostic and clinical management of EHE requires interdisciplinary expertise from labeled centers.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Centre de référence, Diagnostic, Hémangioendothéliomes épithélioïdes, Sarcome, Traitement
Keywords : Diagnosis, Epithelioid hemangioendothelioma, Management, Reference centers, Sarcoma
Plan
Vol 106 - N° 1
P. 73-83 - janvier 2019 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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