Le Mycosis fongoïde (MF) et les lymphoproliférations T cutanées (LPC) CD30+ sont les 2 lymphomes T cutanés primitifs les plus fréquents. Leurs aspects cliniques et histopathologiques sont bien décrits dans la littérature, mais la fréquence des pertes d’antigènes T dans ces 2 lymphomes n’est pas bien connue. Notre but était de mieux définir le phénotype T de ces lymphomes in situ.

Nous avons analysé rétrospectivement 137 cas successifs de lymphomes : 71 MF (dont 18 pilotropes/syringotropes) et 66 LPC CD30+ (28 cas de papulose lymphomatoïde (45 %), 29 lymphomes T cutanés anaplasiques (33 %), et 8 cas associés à un MF (19 %) ou à un autre lymphome (3 %)) diagnostiqués entre 2014 et 2017 (registre Lymphopath). Ces lymphomes ont été comparés à des dermatoses inflammatoires simulatrices (n=24).

Le diagnostic de MF a été retenu sur la présence de 2 des 3 critères suivants : clinique (plaques cutanées chroniques), histopathologique (lymphocytes atypiques épidermotropes et/ou pilotropes), moléculaire (présence d’un clone T dominant cutané). L’expression immunohistochimique des antigènes communs T (CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8) et de CD30 a été évaluée semi-quantativement, suivant la proportion de cellules positives dans l’infiltrat : 0 : négatif, 1 :<5 %, 2 : 5–50 %, 3 :>50 %, 4 : 100 %. La perte d’antigène était retenue pour un score de 0 ou 1 dans le composant tumoral.

L’antigène T le plus fréquemment perdu était CD7 (54 %). Près de la moitié des MF (46 %) avait perdu 1 antigène T ou plus : CD2 (4 %), CD3 (1 %), CD5 (5 %), CD7 (35 %), mais seul un cas de MF pilotrope présentait une perte antigénique de CD7 (5,5 %). Environ 1 cas de MF sur 5 était de phénotype CD8+. Le composant à grandes cellules de 7/8 cas de MFT avait perdu l’antigène CD7.

Environ 69 % (45/65 cas) des LPC CD30+ avait une perte d’antigène T : CD2 (11 %), CD3 (26 %), CD5 (39 %), CD7 (74 %), et la perte de plusieurs antigène était plus fréquente que dans les MF, avec 25 % des LPC présentant une perte≥3 antigènes T. Les cellules atypiques des LCP CD30+ étaient CD4−/CD8− dans 15 % et CD4−/CD8+ dans 7,5 % des cas. Aucune perte d’antigène n’a été constatée dans les infiltrats lymphocytaires T réactionnels, mais l’expression de CD7 apparaissait toujours hétérogène (score 3 ou 4).

Bien qu’il s’agisse des deux lymphomes T cutanés les plus fréquents, aucune grande étude n’a porté sur le phénotypage lymphocytaire T des MF et LPC CD30+. La perte de CD7, de CD2, et de CD26 dans le sang est en revanche rapportée pour le syndrome de Sézary.

Les pertes d’antigènes-T sont plus fréquentes dans les LPC CD30+ mais sont également observées dans une proportion significative de MF à type de plaques, la perte de CD7 représentant le marqueur le plus sensible. La perte d’antigène T communs constitue un élément utile pour distinguer ces lymphomes des lésions inflammatoires simulatrices.