Les lymphomes/Leucémies lymphoblastiques (LLB) sont des hémopathies malignes rares, dérivées de précurseurs lymphoïdes B ou T, avec une présentation souvent leucémique et affectant pour la moitié des cas les enfants/adolescents.

L’atteinte cutanée des LLB est rare (1 à 5 % des cas) avec une prédominance inconstante du phénotype B par rapport au T dans la littérature. Il semble que les LLB-T aient une atteinte cutanée plus diffuse et un pronostic plus péjoratif que les LLB-B. Aucune analyse des profils moléculaires des LLB avec atteinte cutanée n’a été réalisée.

L’objectif de cette étude est d’étudier les caractéristiques cliniques, histologiques et moléculaires d’une cohorte multicentrique de LLB avec localisation cutanée.

Nous avons recueilli dans le cadre du réseau GFELC les données cliniques, histologiques et moléculaires des LLB de localisation cutanéomuqueuse (diagnostic entre 1998 et 2018).

Vingt-quatre patients de 7 centres ont été inclus, de phénotype B dans 11 cas, T dans 12 cas et indéterminé dans 1 cas. La durée médiane de suivi après diagnostic était de 39 mois (5–123 mois) et l’âge médian de 26 ans (0–94 ans). L’âge médian des LLB-B était de 51 ans, avec 5/11 patients (45 %) de moins de 18 ans et l’âge médian des LLB-T de 26 ans, avec 4/12 patients (33 %) de moins de 18 ans (p=0,68). Sept sur 15 patients étaient décédés (6/8 adultes vs 1/7<18 ans, p=0,04 ; 3/7 LLB-B vs 4/7 LLB-T, p=1).

L’atteinte cutanée des LLB concernait le cuir chevelu/visage dans 14 cas/22. L’atteinte cutanée précédait les manifestations hématologiques dans 6 cas/18, était concomitante dans 4 cas/18 et au cours du suivi dans 8 cas/18.

L’atteinte cutanée de LLB-B était dans 6/11 cas un nodule cutané/sous-cutané unique, celle des LLB-T était dans 9/12 cas des nodules multiples diffus (Image) (ulcération chez 1 patient).

Dans les LLB-B, 2/4 avaient une t(9 ;22)(BCR-ABL1) et 1/4 une t(9 ;11). Dans les LLB-T, 1/2 avait un caryotype complexe et 1/2 une t(1 ;2).

Dans notre cohorte d’atteinte cutanée de LLB, les phénotypes B et T sont représentés de manière égale et touchent autant l’adulte que l’enfant. Les LLB-B ont des lésions cutanées souvent uniques alors que les LLB-T ont une présentation clinique plus diffuse. Le diagnostic cutané précède l’atteinte hématologique dans 33 % des cas.

La complétion des données et le recrutement des cas des autres centres du réseau est en cours. Elle permettra d’analyser l’éventuelle prédominance d’anomalies moléculaires dans les LLB avec atteinte cutanée.

Les localisations cutanées des LLB touchent autant l’adulte que l’enfant/adolescent. Le diagnostic peut être évoqué devant un tableau clinique de nodule(s) unique ou multiples, notamment de topographie céphalique. Le pronostic des atteintes cutanées de LLB semble être plus sombre chez les adultes.