Le syndrome des anti-synthétases (SAS) associe une myopathie inflammatoire, une polyarthrite, un phénomène de Raynaud et une hyperkératose fissuraire des mains. Il est caractérisé par la présence d’anticorps spécifiques dits « anti-synthétases », le plus fréquent étant l’anticorps anti-Jo1.

Le traitement de l’hyperkératose palmaire est souvent décevant, reposant sur des topiques kératolytiques et sur le traitement du SAS (immunosuppresseurs, corticothérapie).

L’alitrétinoïne (acide 9-cis-rétinoïque) (AT) est une hormone endogène apparentée à la vitamine A qui active les récepteurs intracellulaires de l’acide rétinoïque. L’AT a démontré des effets immunomodulateurs et anti-inflammatoires. Par voie orale, l’alitrétinoïne est utilisée dans la prise en charge d’eczémas chroniques sévères des mains (ECM).

Par analogie clinique, nous avons introduit un traitement par alitrétinoïne chez un patient présentant une hyperkératose palmaire dans un contexte de SAS.

Un patient de 57 ans, sans antécédent particulier, présentait des images scanographiques de syndrome interstitiel pulmonaire bilatéral des lobes inférieurs. Le diagnostic de SAS était établi devant une positivité des anticorps anti-Jo1. Le patient était asymptomatique hormis un aspect de mains de mécanicien invalidant, prédominant sur la main dominante.

Le traitement de première intention consistait en une corticothérapie systémique à 1mg/kg, et permettait une bonne évolution sur les plans pulmonaire et cutané. À un an de l’arrêt du traitement, seule l’atteinte cutanée récidivait, les bilans respiratoires (EFR) et biologiques (CPK) étaient normaux.

Par analogie avec le traitement de l’ECM, un traitement par AT 30mg PO par jour était débuté, avec surveillance biologique régulière.

Une nette diminution de l’aspect kératosique et fissuraire des mains était constatée après 3 semaines de traitement qui était bien toléré sur le plan clinique et biologique avec absence de perturbation hépatique et lipidique. Il fût renouvelé pour une période de 6 mois (Annexe A).

Nous décrivons ici la seule observation d’un traitement d’une hyperkératose palmaire par AT dans un contexte de SAS.

D’autres utilisations de l’AT (hors AMM) ont été tentées avec succès, notamment dans le lichen plan cutané et le lichen unguéal. L’analyse anatomopathologique des lésions hyperkératosiques dans le SAS montre la prédominance d’un infiltrat lichénoïde.

Ce type de dermatose semble donc être accessible à un traitement par AT.

L’action pharmacologique des rétinoïdes peut s’expliquer par leur effet inhibiteur de la prolifération et de la différenciation cellulaires, de l’angiogenèse, de la kératinisation, de la sécrétion de sébum et leur effet immunomodulateur.

L’alitrétinoïne peut être utilisée de manière sûre et efficace dans le traitement de l’hyperkératose palmaire du syndrome des anti-synthétases.