Le syndrome de Gleich est une cause rare d’hyperéosinophilie associant angio-œdèmes récidivants et augmentation sérique des immunoglobulines de type M (IgM). Il affecte surtout l’adulte jeune. Nous rapportons un cas de syndrome de Gleich induit par une population clonale lymphocytaire sécrétrice d’interleukine(IL)-5.

Un patient de 41 ans asthmatique présentait des épisodes récidivants d’œdème du visage non fébriles. La symptomatologie avait débuté en 2012, associée à des papules érythémateuses de la partie supérieure du corps. Les épisodes survenaient sans facteur déclenchant toutes les 4 semaines, durant environ 1 semaine. La résolution était spontanée, accélérée par 5 à 7jours de corticothérapie générale. La formule sanguine réalisée au cours d’un épisode montrait une hyperéosinophilie à 28,76 G/L. L’examen anatomopathologique d’une plaque érythémateuse mettait en évidence une panniculite à éosinophiles.

En dehors des crises, l’examen clinique était normal. La formule sanguine mettait en évidence une hyperéosinophilie à 6,9 G/L. L’électrophorèse des protéines montrait une hypergammaglobulinémie à 21,3g/L avec des IgM augmentées à 7,02g/L (N<2,3). Les IgE totales étaient augmentées à 422 kUI/L (N<150). Les autres causes d’angio-œdème récidivant et d’hyperéosinophilie avaient été éliminées. L’immunophénotypage lymphocytaire et la recherche de clonalité par PCR montraient une sous-population lymphocytaire clonale CD19-CD3-CD2+CD4+ à 3,9 % (N<0,9 %). Cette population lymphocytaire pathologique fût isolée et stimulée pendant 48h, mettant en évidence une sécrétion anormale d’IL-5. La recherche d’une atteinte viscérale liée à l’hyperéosinophilie ou d’un lymphome profond était négative. Aucune nouvelle manifestation clinique n’apparaissait après 2 ans de suivi. Le méthotrexate avait permis de diminuer la fréquence des crises (Annexe A).

Nous rapportons un cas de syndrome de Gleich associé à une population lymphocytaire sanguine clonale. Il s’agit du premier cas mettant en évidence la sécrétion d’IL-5 par des lymphocytes clonaux. Le syndrome de Gleich a été décrit en 1984. Il se manifeste par des épisodes cycliques d’angio-œdème sévères au niveau du visage du cou, du tronc et des extrémités avec prise de poids d’environ 14 %. L’évolution de l’hyperéosinophilie est parallèle à l’évolution clinique. Elle peut atteindre 70 000/mm³ pendant les crises. La corticothérapie générale diminue l’intensité des crises mais ne permet pas de les prévenir. Nous montrons chez un patient la présence stable d’une sous-population de lymphocytes, produisant des cytokines (dont l’IL-5) stimulant la production et la prolifération des éosinophiles. Le mépolizumab, anticorps anti-IL5 possédant une AMM dans l’asthme sévère, pourrait constituer une alternative à la corticothérapie générale chez ces patients.