La rétraction irréductible en griffe des dix doigts est un symptôme clé de plusieurs diagnostics auxquels le dermatologue peut être confronté.

Une patiente de 68 ans présentait une rétraction des 10 doigts évoluant depuis 3 mois. Son seul antécédent était un cancer du sein en cours de chimiothérapie néo-adjuvante. L’examen montrait une atteinte pseudo-sclérodermiforme avec rétraction des doigts et signe « de la prière », sans œdème, sclérose cutanée, télangiectasies ni mégacapillaires. Les radiographies des mains étaient normales. La biologie montrait un syndrome inflammatoire modéré, avec bilan auto-immun négatif, notamment facteur rhumatoïde, Ac anti-CCP, anti-centromère et anti-SCL70. L’échographie ne trouvait pas d’arthrite ou de synovite mais un aspect inflammatoire diffus des parties molles. L’IRM montrait un nodule de l’aponévrose palmaire au contact du tendon fléchisseur du 3^e rayon de la main droite. Les diagnostics de maladie de Dupuytren, syndrome RS3PE, sclérodermie et connectivites étaient écartés et celui de fasciite palmaire paranéoplasique était retenu (Annexe A).

Le syndrome de fasciite palmaire et polyarthralgies (PFPA) est un syndrome paranéoplasique connu des rhumatologues, qui associe inflammation de l’aponévrose palmaire et polyarthrite des doigts et poignets, d’évolution rapide et bilatérale. Il survient chez la femme de plus de 50 ans, majoritairement associé à un carcinome ovarien (40 % des cas) ou à un cancer du pancréas (14 %). L’association à un cancer du sein est plus rare (9 %). Les symptômes précèdent généralement de plusieurs mois la découverte du cancer : raideur matinale, douleur, œdème, érythème palmaire, contracture, épaississement du fascia et nodules des tendons fléchisseurs. L’évolution se fait vers une rétraction en flexion irréductible des doigts : aspect de main boisée ou « woody hands » par rétraction des gaines ténosynoviales. Une atteinte plantaire similaire est décrite dans 25 % des cas. Le bilan auto-immun est généralement négatif avec une imagerie et une histologie peu contributifs. La physiopathologie est mal connue mais les hypothèses sont : le rôle d’une substance à potentiel fibrosant sécrétée par certaines tumeurs ; un mécanisme immunologique (corroboré par le dépôt d’IgG, IgM et C3 dans la paroi des vaisseaux à l’immunofluorescence). L’absence de polyarthralgies associées est rare, notre cas étant le sixième rapporté à notre connaissance. Dans cette forme particulière, le dermatologue est le premier sollicité pour le diagnostic différentiel de sclérodermie. Le traitement de référence est la prise en charge du cancer sous-jacent avec 40 % d’amélioration sur les symptômes inflammatoires mais persistance fréquente de la fibrose déjà installée.

Le diagnostic de fasciite palmaire paranéoplasique sans polyarthralgies associées, est rare et mérite l’intérêt des dermatologues afin de savoir chercher rapidement un cancer dont le pronostic est déterminé par la précocité du diagnostic.