Pemphigus paranéoplasiques associés aux hémopathies : facteurs de risque de mortalité et de survie - 15/01/19
Résumé |
Introduction |
Les pemphigus paranéoplasiques (PPN) sont plus associés à des hémopathies malignes (HM) qu’à des cancers solides. La bronchiolite oblitérante (BO) est une complication sévère du PPN.
Cette étude a pour but de déterminer les caractéristiques cliniques et biologiques des PPN associés aux HM et de déterminer les facteurs associés à la mortalité et à la survie.
Matériel et méthodes |
Nous avons conduit une revue systématique de la littérature (Pubmed) des cas rapportés de PPN associés aux HM.
Résultats |
Cent quatre patients ont été inclus : lymphomes non Hodgkinien (52,78 %), leucémies lymphoïdes chroniques (22,92 %), maladies de Castelman (18,60 %), autres types d’HM (5,70 %). Le taux de mortalité était de 57 %. La majorité des décès survenaient la première année suivant le diagnostic de PPN. Une analyse multivariée montrait que :
– la présence d’anticorps anti-envoplakine (OR=5,6 ; IC95 % : 1,2–25,8 ; p=0,027) et la BO (OR=5,4 ; IC95 % : 1,7–16,9 ; p=0,0034) étaient significativement associés au décès ;
– les aspects cliniques de nécrolyse épidermique toxique (OR=5,31 ; IC95 % : 2,6–10,8 ; p<0,001) et de pemphigoïde bulleuse (OR=6,1 ; IC95 % : 1,3–28,6 ; p=0,022), de même que la présence d’une BO (OR=2,12 ; IC95 % : 1,14–3,93 ; p=0,018) étaient des facteurs significatifs de réduction de survie (Annexe A).
Discussion |
Seuls les cas avec des données de mortalité suffisantes ont été inclus.
Conclusion |
Les PPN associés aux HM ont un fort taux de mortalité. Les aspects cliniques de nécrolyse épidermique toxique et de pemphigoïde bulleuse ainsi que la présence d’une BO sont des facteurs indépendants de réduction de survie des PPN associés aux HM.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Lymphome, Maladie de Castelman, Pemphigus paranéoplasique
Plan
| ☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.09.486. |
Vol 145 - N° 12S
P. S302 - décembre 2018 Retour au numéro
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