Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique rare, de l’adulte entre 25–55 ans, associée à une maladie sous-jacente. La granulomatose avec polyangéite (GPA) et la polyangéite microscopique (PAM) sont des vascularites nécrosantes à anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) systémiques qui touchent les vaisseaux de petit calibre. Des lésions cutanées sont présentes chez 10 à 20 % des patients, sous forme le plus souvent de purpura vasculaire. Quelques observations de dermatoses neutrophiliques sont aussi décrites. Nous rapportons un cas d’ulcérations multiples de type PG révélatrices d’une vascularite à ANCA.

Un homme de 90 ans présentait, lors de la décroissance de la corticothérapie prescrite pour une pseudopolyarthrite rhizomélique, des nodules sous-cutanés, douloureux, évoluant vers la nécrose et l’ulcération. L’examen clinique montrait sur l’ensemble du corps, à l’exception du visage, une quinzaine d’ulcérations de 2 à 30cm de diamètre, à bords inflammatoires avec des clapiers purulents évoquant un PG. Le scanner thoracique montrait des lésions excavées et des nodules sous pleuraux et l’IRM cérébrale des lésions ischémiques. Sur le plan biologique, il existait un syndrome inflammatoire et des ANCA au 1/2560^e de type p-ANCA anti-MPO initialement puis anti-MPO et PR3. La biopsie cutanée mettait en évidence un infiltrat abondant fait essentiellement de polynucléaires neutrophiles dans le derme sur 2 prélèvements et des granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse sur un troisième. Le traitement par corticothérapie en bolus intraveineux puis per os à la dose initiale de 1mg/kg/j associée à 6 cures mensuelles d’Endoxan^® intraveineux permettait une rémission cutanée, cérébrale et pulmonaire (Annexe A).

Chez notre patient, les lésions cliniques étaient très évocatrices de PG. Le bilan d’extension et l’histologie ont mis en évidence une vascularite nécrosante à ANCA. Une revue récente a référencé 28 cas décrits de « PG like » associés à une GPA à c-ANCA anti-PR3. Seize d’entre eux présentaient une atteinte pulmonaire et deux, une atteinte neurologique périphérique. Les lésions cutanées initialement pustuleuses ou des papulo-érythémateuses évoluaient pour 24 patients vers des ulcérations. Une étude française a répertorié les cas de dermatose neutrophilique associée à une vascularite à ANCA, 12 cas étaient associés à une GPA, 4 à une PAM et un cas à une granulomatose éosinophilique avec polyangéite, dont 8 patients avec un PG, 6 un syndrome de Sweet et 3 un erythema elevatum diutinum.

Le pyoderma gangrenosum est une dermatose neutrophilique rare qui peut être associée à une vascularite nécrosante donc un bilan auto-immun avec dosage des ANCA est nécessaire.