L’artériolopathie calcifiante ou calciphylaxie (AC) peut exceptionnellement toucher des patients non insuffisants rénaux. Nous rapportons la plus grande série, à notre connaissance, d’AC non urémiques (ACNU) établie sur des critères diagnostiques stricts.

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur les caractéristiques des ACNU prises en charge entre juin 1990 et juin 2016 dans les services rattachés au Groupe d’angiodermatologie de la SFD. Le diagnostic était retenu, chez des patients sans insuffisance rénale, sur des critères cliniques (plaques indurées douloureuses ulcéro-nécrotiques des zones adipeuses) et 2 critères histologiques sur 3 (dépôts calciques dans les parois des artérioles dermiques ou hypodermiques, nécrose tissulaire, calcifications extravasculaires).

Dix cas, vus dans 7 CHU, ont été inclus (8 femmes, 2 hommes). L’âge moyen était de 69,7 ans. Cinq patients présentaient une atteinte proximale (seins et/ou abdomen et/ou cuisses), 3 une atteinte distale (jambes) et 2 une atteinte mixte. Les patients avaient de nombreuses comorbidités : obésité ou surpoids (n=9), HTA et/ou dyslipidémie (n=9), hypoalbuminémie (n=7), diabète insulino-requérant (n=4), fibrillation auriculaire sous AVK (n=4), maladies inflammatoires/auto-immunes (n=3), hépatopathie (n=2), ischémie mésentérique et dissection aortique (n=1). Un facteur déclenchant était mis en évidence chez 5 patients : 3 bas débit cardiaque et 2 traumatismes cutanés par injections sous-cutanées. La clairance moyenne était de 80,5mL/min. Le bilan phosphocalcique et la PTH étaient normaux chez 9/10 patients. Le bilan de thrombophilie était négatif. En association aux soins locaux, 5 patients ont été traités par thiosulfate de sodium (efficace dans 3 cas) et 2 patients par pamidronate (efficace dans 1 cas). L’arrêt des AVK a été proposé chez 2 patients. Quatre patients sont décédés en moyenne 7,5 mois après le diagnostic, dont 3 de complications infectieuses (Annexe A).

Ce travail confirme la rareté de l’AC chez le non insuffisant rénal. On retrouve le terrain et les comorbidités suggérés dans la littérature (diabète, hépatopathie, maladie auto-immunes) en plus des facteurs associés classiquement à l’AC urémique (sexe féminin, âge>60 ans, obésité, AVK, hypoalbuminémie, facteur déclenchant traumatique). Notre étude montre aussi que, contrairement aux patients insuffisants rénaux, ces patients ne présentent pas d’anomalie du bilan phosphocalcique. Ceci conforte l’hypothèse physiopathologique actuelle mettant en avant, chez le patient insuffisant rénal ou non, d’autres mécanismes procalcifiants (inflammation chronique, RANKL, BMP-2). La prise en charge thérapeutique est complexe et le pronostic réservé comme chez l’insuffisant rénal.

Nous rapportons une série de 10 cas d’ACNU soulignant la sévérité du pronostic et le rôle de mécanismes procalcifiants dans la physiopathologie.