La polyarthrite rhumatoïde (PR) est une maladie articulaire inflammatoire chronique. Plusieurs manifestations cutanées peuvent s’y associer dont les dermatoses neutrophiliques. Nous rapportons un cas rare de dermatose neutrophilique rhumatoïde (DNR) associée à la formation de bulles.

Une femme de 60 ans, suivie depuis 10 ans pour une PR séropositive sous méthotrexate et corticothérapie, nous a consultés pour des lésions érythémateuses douloureuses des jambes évoluant depuis 15jours. Elle disait avoir eu des lésions similaires 6 mois auparavant, spontanément améliorées. Il n’y avait pas de fièvre, ni d’altération de l’état général. L’examen trouvait des lésions maculopapuleuses, érythémateuses, arrondies, confluent en plaques par endroit, surmontées de vésiculo-bulles tendues. Ces lésions siégeaient au niveau du 1/3 inférieur des 2 jambes et étaient plus accentuées en regard de la face externe et postérieure des chevilles. Le facteur rhumatoïde était fortement positif. Il n’y avait pas d’hyperleucocytose, ni de syndrome inflammatoire biologique. L’histologie montrait un décollement dermo-épidermique par un œdème dermique avec un infiltrat neutrophilique dermique abondant, sans vasculite. L’immunofluorescence directe était négative. Devant ce tableau, nous avons conclu à une DNR. La patiente était mise sous Disulone^® avec une amélioration nette dès la première semaine de traitement. À la reprise de l’interrogatoire, les deux poussées coïncidaient avec un arrêt intempestif du traitement de fond de sa PR (Annexe A).

La dermatose neutrophilique rhumatoïde est une dermatose neutrophilique rare décrite par Ackerman en 1978. Elle s’observe généralement chez des patients ayant une PR sévère. La physiopathologie est mal connue. L’activation des neutrophiles et la production des complexes immuns circulants peuvent entraîner des réactions cutanées neutrophiliques. L’aspect clinique est celui de papules, nodules ou plaques érythémateux, asymptomatiques ou douloureux, répartis de façon symétrique en regard des articulations et de la face d’extension des extrémités. La formation de bulles, comme chez notre patiente, est rare. Dans tous les cas rapportés, les lésions bulleuses siègent au niveau des membres inférieurs. Histologiquement, la DNR est caractérisée par un infiltrat neutrophilique dermique dense, sans vasculite. La leucocytoclasie est possible. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec le syndrome de Sweet, mais l’absence de signes généraux et de syndrome inflammatoire biologique plaident en faveur de la DNR. Les lésions tendent à disparaître spontanément ou avec le traitement de la PR. Les dermocorticoïdes ou la dapsone peuvent être proposés.

La DNR reste une dermatose neutrophilique peu connue. Sa présentation clinique est polymorphe. Elle doit être évoquée devant toute atteinte cutanée chez un patient suivi pour une PR.