L’angiomatose dermique diffuse (ADD) est une affection rare de diagnostic difficile. Sa définition est histologique caractérisée par une hyperplasie vasculaire dermique. Nous rapportons 2 cas d’ADD à la présentation clinique stéréotypée.

Patiente n^o 1, 70 ans, n^o 2, 62 ans, aux antécédents communs d’HTA, dyslipidémie, FA sous anticoagulants, obésité, AOMI, insuffisance rénale terminale hémodialysée 3 fois par semaine.

Les 2 patientes consultaient pour plaie abdominale suspecte de calciphylaxie.

Elles rapportaient l’apparition rapide sur l’abdomen d’un placard violacé infiltré hyperalgique avec, quelques jours après, apparition d’une ulcération centrale. À l’examen on notait de vastes pertes de substance creusantes aux bords abrupts violacés indurés douloureux au toucher. À l’histologie les dermes réticulaires présentaient sur toute la hauteur une prolifération de capillaires tapissés de cellules endothéliales turgescentes. Les vaisseaux s’insinuaient entre les faisceaux de collagène, les dissociant. Le diagnostic final était celui d’une ADD.

La prise en charge initiale était celle d’une calciphylaxie (hémodialyse quotidienne, thiosulfate de sodium) mais n’avait pas permis d’amélioration significative et était stoppée. La prise en charge consistait alors en des soins locaux et la poursuite des antiagrégants et anticoagulants en place.

La patiente n^o 1 présentait secondairement une nécrose de 3 orteils et de nouvelles lésions d’ADD sur la hanche et la fesse droites. La patiente n^o 2 après obtention d’une cicatrisation complète décédait des complications d’une colite ischémique aiguë (Annexe A).

Nous avons retenu le diagnostic d’ADD. Cette entité est souvent confondue avec la calciphylaxie car la clinique (ulcération aux bords violacés) et les comorbidités associées (rénales, vasculaires) sont comparables. Il n’y a pas de critère clinique validé permettant de les distinguer.

Les aspects histologiques sont différents et permettent de poser les diagnostics. Dans l’ADD il existe une angioendothéliomatose réactionnelle dermique.

Nous rapportons 2 cas où la clinique était inhabituelle pour une calciphylaxie. Les ulcérations étaient creusantes en profondeur comme provoquées par un « coup de poignard ».

Cet aspect nous semble être un élément supplémentaire pour distinguer l’ADD de la calciphylaxie.

La physiopathologie de l’ADD est incomplètement comprise et serait liée à une athérosclérose sévère.

Son traitement n’est pas validé mais le traitement de la calciphylaxie semblerait insuffisamment efficace.

L’ADD est un événement cutané de mauvais pronostic car même si une cicatrisation est possible, elle est le plus souvent annonciatrice d’autres événements ischémiques locorégionaux.

La présence, chez un patient vasculaire dialysé, d’une ulcération abdominale creusante aux bords abrupts doit faire évoquer l’ADD et conduire à la réalisation d’une biopsie cutanée. La thérapeutique reste à définir.