Deux cas d’urticaire pigmentaire radio-induite révélant une mastocytose systémique - 15/01/19
Résumé |
Introduction |
L’apparition d’une mastocytose cutanée localisée après radiothérapie a été exceptionnellement décrite dans la littérature. Nous rapportons deux cas d’urticaire pigmentaire cutanée se développant sur le champ d’irradiation, associées à une atteinte médullaire.
Observation |
Deux patientes, de 37 et 81 ans, développaient 6 mois après une radiothérapie pour adénocarcinome mammaire, des lésions maculeuses violacées strictement localisées sur le champ d’irradiation. L’examen histologique révélait dans les deux cas un infiltrat dermique monomorphe modéré à dense de mastocytes, marqués par l’anticorps anti-CD117/CKIT. Le taux de tryptase sérique était élevé chez une patiente. Devant des symptômes d’activation mastocytaire à type de flushs et un signe de Darier positif, une recherche d’atteinte systémique était réalisée. La biopsie ostéomédullaire révélait une infiltration mastocytaire anormale>25 % et une cytométrie de flux positive. La mutation D816V du gène KIT était individualisée au niveau médullaire et cutané (Annexe A).
Discussion |
Il est maintenant établi que l’exposition aux radiations ionisantes favorise l’accumulation cutanée de mastocytes ainsi que leur dégranulation, notamment en cas de fibrose associée. Les mastocytoses cutanées radio-induites sont cependant exceptionnellement décrites dans la littérature. De façon similaire à nos observations, elles concernent exclusivement des patientes traitées pour cancer du sein, avec développement après 6–8 mois d’une urticaire pigmentaire strictement localisée sur le champ d’irradiation. Seulement deux cas d’atteinte cutanée secondairement diffuse et un cas avec localisation médullaire ont été décrits dans ce contexte.
Conclusion |
Il est important, devant toute éruption survenant après irradiation, d’éliminer une mastocytose radio-induite. La présence d’une atteinte médullaire chez nos deux patientes suggère aussi que la recherche d’une atteinte systémique associée doit être systématique dans ce contexte.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Mastocytose systémique, Radiothérapie, Urticaire pigmentaire
Plan
☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.09.479. |
Vol 145 - N° 12S
P. S298 - décembre 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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