L’hydroa vacciniforme (HV) est une photodermatose survenant principalement dans l’enfance. Son pronostic, lorsqu’il s’accompagne d’une infection chronique à EBV, dépend d’une acutisation potentielle en syndrome lymphoprolifératif (SLP). Nous rapportons un cas d’HV sévère mimant un lupus cutanéo-articulaire ou une éruption avec signes extracutanés mimant un HV dans un contexte d’infection chronique active à EBV.

Un patient de 39 ans d’origine turque, suivi depuis 3 ans pour des lésions du visage et des douleurs articulaires diagnostiquées comme un lupus et non évolutives sous plaquenil, faisait brutalement une éruption vésiculeuse et douloureuse du nez et des oreilles après une photo-exposition intense. Il avait des lésions cicatricielles du visage d’aspect varioliforme. Les lésions étaient pour lui identiques à celles antérieurement étiquetées « lupus ». Il n’y avait pas d’adénopathie, pas d’hépatosplénomégalie mais des arthralgies inflammatoires. Le bilan auto-immun (ACAN, Ac anti-DNA) et celui de porphyrie étaient négatifs. L’échographie d’une articulation douloureuse médio-carpienne gauche trouvait une hypertrophie synoviale, signe articulaire peu en faveur d’un lupus. Notre hypothèse diagnostique d’HV était confirmée par les données histologiques, avec de plus la présence d’EBV dans les lymphocytes dermiques et une IF négative. On notait également sur le plan sanguin une PCR EBV+très élevée (113 000 cop/mL) révélant un syndrome prolifératif biologique avec une charge virale EBV>100 000 cop/mL sans séroconversion et la présence de l’EBV dans les lymphocytes T après tri lymphocytaire en faveur d’une infection chronique. Le patient est actuellement suivi sur le plan clinique et biologique dont la charge virale EBV afin de détecter précocement une éventuelle acutisation (Annexe A).

L’HV de l’adulte est rare et peu décrit dans la littérature. Le diagnostic initial chez ce patient était celui d’un lupus cutanéo-articulaire car il décrivait lors des poussées antérieures en plus des lésions cutanées, des arthralgies inflammatoires, des douleurs abdominales, de la fièvre, des aphtes, une blépharite bilatérale pouvant évoquer une maladie systémique. Ces signes extracutanés, normalement absents dans un HV classique de l’enfant, pourraient être chez ce patient des signes de pré-acutisation à un HV-like lymphoma ou des signes d’appel pour un autre lymphome T à EBV, comme décrit dans un cas de la littérature (Ikeya et al.). Ils justifient une surveillance étroite, d’autant plus que la sévérité, la fréquence et le caractère récidivant des poussées cutanées sont aussi des facteurs d’évolution de l’HV en SLP (Iwatsuki et al.).

L’HV avec signes extracutanés et associé à une charge virale élevée présente un risque d’évolution vers un SLP. Une surveillance clinique et virologique rapprochée tous les 3 mois est nécessaire.