Chaque médecin a l’obligation de déclarer tout effet indésirable médicamenteux à la pharmacovigilance. On ne sait pas si les cas de syndrome de Lyell (NET)/Stevens–Johnson (SJS), effet indésirable médicamenteux sévère par excellence, sont systématiquement déclarés à la pharmacovigilance (PV).

Dans cette étude rétrospective nationale, nous avons estimé la proportion de non-déclaration à la PV des cas de SJS/NET issus de 3 sources : RegiSCAR (2003–2012/2015–2016), CépiDC (base de recueil de mortalité, 2003–2014) et PMSI (2008–2016). Nous avons recueilli de manière standardisée les données démographiques et cliniques (âge, sexe, diagnostic, année de survenue, région, décès) et en avons analysé leur association à la non-déclaration à la PV (régressions logistiques multivariées).

La non-déclaration à la PV concernait 30,7 % des cas de RegiSCAR, 69 % des cas du CépiDC et 71,2 % des cas du PMSI (76 % après exclusion des cas PMSI également enregistrés dans RegiSCAR). Les facteurs associés à la non-déclaration variaient en fonction des bases de données. Pour le PMSI, la non-déclaration diminuait avec l’âge des patients (odd ratio [OR] : 0,95 [0,91–0,99], p=0,02) et concernait plus les hommes que les femmes (OR : 0,78 [0,62–0,97], p=0,03). Pour RegiSCAR, seule l’année d’hospitalisation était associée à la non-déclaration qui augmentait au cours du temps (OR : 1,12 [1,06–1,20], p<0,001). Les cas enregistrés dans le CépidDC étaient moins bien rapportés lorsqu’il s’agissait de TEN (OR : 2,48 [1,26–4,91], p=0,009). L’évolution vers le décès n’était pas associée à la déclaration du cas à la PV.

Notre étude montre pour la première fois une proportion très importante de sous déclaration à la PV des cas nationaux de SJS/TEN, y compris ceux ayant conduit au décès du patient. En France, il a été montré que moins de 5 % des effets indésirables médicamenteux étaient rapportés à la PV, que ces effets indésirables soient sévères ou non. Bien que largement insuffisantes, les proportions de déclaration trouvées dans notre étude sont donc bien supérieures à celles rapportées précédemment. Ceci peut probablement s’expliquer par la gravité du tableau clinique des SJS/NET et par son caractère emblématique. La proportion supérieure de cas déclarés issus de RegiSCAR s’explique probablement par une meilleure sensibilisation des équipes hospitalières spécialisées dans la prise en charge de ces toxidermies graves et l’implication de personnes ressources collectant les cas permettant ainsi l’optimisation de la collaboration avec la PV.

Beaucoup reste à faire pour améliorer la déclaration systématique des effets indésirables médicamenteux à la pharmacovigilance. En plus de contribuer à la connaissance épidémiologique des SJS/TEN, RegiSCAR a également permis l’enrichissement de la pharmacovigilance concernant ces toxidermies graves.