L’urticaire est une dermatose inflammatoire fréquente, caractérisée par la survenue de lésions papuleuses, fugaces et migratrices. Nous rapportons le cas de deux patientes ayant un tableau initial mimant une urticaire spontanée mais dont l’évolution faisait remettre en cause le diagnostic.

Cas 1 : une patiente de 41 ans sans antécédent (ATCD) présentait des lésions urticariennes, fugaces et migratrices, évoluant depuis 5 ans, résistant à un traitement par antihistaminiques jusqu’à 4 fois la dose. Malgré la mise sous omalizumab 300mg/4 semaines, il persistait des plaques quotidiennes, avec apparition à M6 de poussées fébriles et d’arthralgies inflammatoires, motivant l’arrêt du omalizumab à M9.

Cas 2 : une patiente de 32 ans, aux ATCD de sleeve gastrique, présentait une éruption urticarienne diffuse, insomniante, avec apparition d’un syndrome fébrile et d’angio-œdème à j15 motivant une hospitalisation. Après échec de Polaramine ^®IV, une courte cure de corticoïdes était instaurée, permettant une amélioration rapide puis une rechute à l’arrêt.

Chez ces 2 patientes, il était trouvé un syndrome inflammatoire avec une augmentation de la VS et de la CRP, une hyperleucocytose à PNN>10 G/L et un profil inflammatoire à l’EPP. La ferritinémie était normale. Le bilan infectieux revenait négatif. Le bilan auto-immun (FAN, ANCA, cryoglobulinémie, C1q…) était négatif. Aucune maladie auto-inflammatoire (TRAPS, déficit en mévalonate kinase) n’était mise en évidence. La biopsie cutanée montrait un infiltrat inflammatoire lymphocytaire avec présence de polynycléaires neutrophiles (PNN) sans nécrose fibrinoïde et l’IFD était négative, faisant poser le diagnostic de dermatose urticarienne neutrophilique (DUN). La 1^re patiente était mise sous colchicine, sans efficacité, puis corticothérapie per os permettant une amélioration des symptômes avec rechute à la décroissance, malgré l’association avec de la dapsone. Suite à une forte poussée, la patiente était mise sous anakinra (anticorps anti-IL-1) 100mg/j, permettant une régression des symptômes à j1 et une régression du syndrome inflammatoire à M1. Après échec de colchicine, la 2^e patiente est actuellement partiellement contrôlée sous corticothérapie faible dose et dapsone (Annexe A).

La DUN est une nouvelle entité encore peu décrite qui s’inscrit dans le spectre des dermatoses neutrophiliques. Elle est souvent associée à des maladies inflammatoires (lupus, cryopyrinopathies, Still…) non trouvées dans nos 2 cas. Les lésions urticariennes sont migratrices et fugaces, souvent peu prurigineuses et associées des arthralgies fébriles. La biopsie trouve un infiltrat neutrophilique périvasculaire et/ou interstitiel sans vascularite. Les corticoïdes sont rapidement efficaces et le recours à l’anakinra parfois nécessaire.

Devant des urticaires d’évolution atypique, il ne faut pas hésiter à faire un bilan plus poussé, notamment une biopsie.