Un cas de pemphigus superficiel induit par la radiothérapie - 15/01/19
Résumé |
Introduction |
Le pemphigus est une complication rare de la radiothérapie. Nous rapportons ici le cas d’un pemphigus de type superficiel radio-induit.
Observations |
Une femme de 65 ans était traitée par chirurgie puis radiothérapie (50Gy) et hormonothérapie pour un cancer du sein gauche. Cinq mois après la fin de la radiothérapie, elle présentait une éruption cutanée bulleuse initialement limitée à la zone irradiée secondairement généralisée, sans atteinte muqueuse. Devant la suspicion d’un impétigo bulleux sur radiodermite, une antibiothérapie était débutée sans amélioration. La biopsie montrait un clivage acantholytique sous corné qui, associé à l’immunofluorescence directe (dépôts IgG et C3 en « maille »), confirmait le diagnostic de pemphigus superficiel. Le dosage des anticorps anti-substance intercellulaire était fortement positif (1/5180). La présence d’anti-desmogleine 1 était détectée en immunoblot. L’évolution était rapidement favorable avec une corticothérapie orale (1mg/kg/j) associée à l’application de dermocorticoïdes. À visée d’épargne cortisonique, un traitement par Disulone® 100mg/j était débuté. La rémission complète était obtenue à quatre mois de traitement et maintenue trois mois après l’arrêt des traitements (Annexe A).
Discussion |
Le diagnostic de pemphigus radio-induit doit être évoqué devant une éruption bulleuse et prolongée après une radiothérapie. Dans ce contexte néoplasique, il faut le distinguer d’un pemphigus paranéoplasique, de pronostic plus sombre avec une atteinte muqueuse prédominante. Le pemphigus radio-induit est le plus souvent de type vulgaire à la différence de notre cas où il était superficiel. Le délai de survenue après radiothérapie est de quelques semaines à 1 an. Les lésions sont initialement strictement limitées à la zone irradiée puis s’étendent secondairement. Les néoplasies associées sont variables, carcinomes mammaires, pulmonaires, cutanés et lymphome. L’évolution est généralement favorable avec une corticothérapie générale ou un traitement immunosuppresseur en plusieurs mois.
Conclusion |
Nous rapportons un cas de pemphigus radio-induit de type superficiel, forme rarement décrite dans la littérature avec une bonne évolution sous disulone, traitement choisi pour son efficacité dans les pemphigus superficiels.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Pemphigus superficiel, Radiothérapie
Plan
☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.09.330. |
Vol 145 - N° 12S
P. S221 - décembre 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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