Les granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires de la sarcoïdose sont classiquement décrits de petite taille, non confluents, bien limités et sans nécrose. Toutefois, une nécrose fibrinoïde focale est parfois constatée.

Étude rétrospective réalisée entre août 2012 et juillet 2017 de tous les cas de sarcoïdose cutanée, avec relecture systématique des lames en colligeant les cas comportant une nécrose histologiquement fibrinoïde. L’objectif était de rechercher une association entre nécrose histologique et atteinte systémique.

Sur les 45 cas de sarcoïdose colligés, une nécrose à l’histologie était constatée chez 10 malades (2 hommes et 8 femmes). L’âge moyen était de 55,5 ans (extrêmes de 46 et 74 ans). Le siège des biopsies était le visage (5 cas), le cuir chevelu (2 cas), les membres supérieurs (2 cas) et le tronc (1 cas). Les lésions étaient à type de sarcoïdes en plaques (5 cas), petits nodules (3 cas) et gros nodules (2 cas). Les granulomes comportaient une nécrose fibrinoïde focale dans 4 cas et diffuse dans 6 cas, dont deux avaient une disposition palissadique avec des plages de nécrose éosinophile mimant une nécrobiose lipoïdique. Neuf sur dix malades avaient une atteinte systémique ganglionnaire extra-thoracique (7 cas), médiastino-pulmonaire (6 cas), osseuse (2 cas), hépatosplénique (2 cas) et ophtalmique (1 cas). Cinq sur dix malades avaient une atteinte multifocale (> 3 atteintes systémiques). L’analyse bivariée a montré l’absence d’association statistiquement significative entre nécrose et forme systémique en général (p=0,12). Nous avons par contre trouvé une association entre la nécrose et l’atteinte ganglionnaire extra-thoracique (p=0,01) et en particulier entre la nécrose et la présence d’adénopathies superficielles (p=0,009). Nous avons également étudié la relation entre le nombre de d’organes atteints et la nécrose. Nous n’avons pas trouvé une différence statistiquement significative entre les moyennes du nombre des atteintes systémiques et la nécrose (p=0,20).

Une nécrose fibrinoïde focale était notée dans 13 à 30 % des cas dans les séries publiées. Des observations de granulomes à type de nécrobiose lipoïdique ont aussi été décrites au cours d’une sarcoïdose systémique. À notre connaissance, aucune étude n’a analysé la relation entre la nécrose histologique et l’atteinte systémique. Notre étude préliminaire trouve une association significative entre la présence d’une nécrose histologique et une forme systémique ganglionnaire de la maladie. Des études de plus grand effectif seraient nécessaires pour confirmer ces résultats.

La présence d’une nécrose fibrinoïde au cours d’une sarcoïdose cutanée devrait faire rechercher une sarcoïdose ganglionnaire associée.