Nous rapportons un cas de vascularite urticarienne (VU) récidivante chez un enfant de 11 ans porteur d’un déficit en complément par déficit complet en facteur I.

Un garçon présentait depuis l’âge de 6 ans des éruptions pseudo-urticariennes au niveau du visage, évoluant sur 1 mois environ, fixes, non prurigineuses. Il n’y avait pas d’autres symptômes associés (pas de fièvre, pas d’arthralgies). Dans ses antécédents, on trouvait des otites à répétition et un purpura rhumatoïde. Sa mère était atteinte d’une maladie de Crohn, ses parents n’étaient pas consanguins. Une biopsie cutanée trouvait un aspect de VU avec un dépôt épais de C3 et d’IgM le long de la jonction dermo-épidermique. Le bilan biologique montrait une NFS normale, une zone β2 effondrée à l’électrophorèse, l’absence de protéinurie, des anticorps antinucléaires positifs à 1/160 sans spécificité et des anti-C1q positifs à 248 UA. Le dosage du complément retrouvait à deux reprises une fraction C4 normale, tandis que le CH50 et C3 étaient effondrés. Des explorations complémentaires montraient un facteur I effondré (< 0,1 %) et un facteur H abaissé (37 %). Ces anomalies motivaient une analyse génétique qui confirmait un déficit congénital en facteur I. Un traitement par hydroxychloroquine était débuté, permettant une disparition des lésions cutanées. Une antibioprophylaxie par pénicilline V et une mise à jour vaccinale étaient réalisées (Annexe A).

La vascularite urticarienne est une dermatose inflammatoire avec un aspect de placards pseudo-urticariens durant plusieurs jours, liée à une vascularite leucocytoclasique des vaisseaux du derme. On distingue les VU normocomplémentémiques, souvent isolées, et les VU hypocomplémentémiques (VUH) souvent associées à des connectivites (lupus, syndrome de Gougerot–Sjögren) ou à certaines hémopathies. Cette affection est très rarement rapportée chez l’enfant. Dans le système du complément, le facteur I (FI) est un inhibiteur de C3b et C4b de la voie alterne. Le déficit congénital en FI, de transmission autosomique récessive, entraîne une activation de la voie alterne et un déficit secondaire en C3 par consommation. C’est un déficit immunitaire rare associé à une augmentation du risque d’infections bactériennes, de syndrome hémolytique urémique, de lupus systémique, de glomérulonéphrite et d’autres atteintes auto-immunes. Quarante familles sont rapportées dans la littérature. Ce déficit est probablement sous-diagnostiqué. Il nécessite la mise en place de mesures associées vaccinales et d’une antibioprophylaxie par pénicilline. Un cas de VUH avec un déficit en FI est décrit dans la littérature, sans anticorps anti-C1q.

Nous rapportons le cas d’un enfant pour lequel le diagnostic de VUH a conduit au diagnostic de déficit en facteur I permettant de mettre en place précocement des mesures de prévention d’infection potentiellement sévère.