Nous rapportons un cas de dermatose à IgA intra-épidermique survenue lors de l’induction thérapeutique d’un myélome.

Un patient de 69 ans, suivi en hématologie pour un myélome IgG de stade 1 avec sécrétion de chaînes légères ayant nécessité l’introduction d’un traitement par lénalidomide, dexaméthasone, cotrimoxazole, pénicilline V, aspirine et ésoméprazole, présentait brutalement, 13 jours après le début du traitement un exanthème non prurigineux principalement situé au niveau du tronc et des plis, avec des pustules flasques à hypopion au niveau du flanc et présence d’un signe de Nikolsky. Les prélèvements mycologiques et bactériologiques d’une pustule étaient négatifs. La biopsie cutanée montrait une acantholyse des couches superficielles de l’épiderme avec un infiltrat neutrophique prédominant et, en immunofluorescence directe, des dépôts d’IgA intercellulaires en « mailles de filet » dans la région sous-cornée confirmant le diagnostic de pemphigus à IgA. Un traitement par bolus de méthylprednisolone, 120mg/j durant 3 jours, avec relais par dapsone, 100mg/j, associé au rituximab, 1 gramme à j0 et j15, a permis une amélioration clinique rapide. Tandis que le lénalidomide était suspendu (Annexe A).

Des dermatoses intra-épidermiques associés aux gammapathies monoclonales et aux myélomes sont décrites dans la littérature, tels les pemphigus IgA du type dermatose pustuleuse sous-cornée (Harati et al., 2005 ; Aste et al., 2003). Le dépôt dans l’épiderme représente une manifestation cutanée auto-immune de la gammapathie monoclonale. Le plus souvent, les observations de la littérature rapportent l’association pemphigus et myélome à IgA. L’IgA monoclonale secrétée explique la stimulation antigénique au niveau de la peau. L’amélioration clinique cutanée est parallèle à la réponse hématologique. Le bortézomib et le lénalidomide sont proposés comme partie intégrante de la prise en charge du pemphigus IgA associé aux myélomes multiples (Sturz et al., 2011). Notre observation présente deux caractères originaux Tout d’abord l’association d’un pemphigus à IgA à un myélome à IgG est exceptionnelle. Par ailleurs, la chronologie d’apparition du pemphigus IgA doit nous faire évoquer l’imputabilité directe du lénalidomide après 13 jours d’administration.

Le pemphigus à IgA classiquement associé au myélome à IgA est ici associe à un myélome à IgG. L’imputabilité du lénalidomide est ici discutée.