Les auteurs rapportent le cas d’une forme cérébrale d’adrénoleucodystrophie (ALD), découverte chez un adulte jeune à l’occasion d’un bilan réalisé pour hémianopsie latérale homonyme. La forme cérébrale de l’adulte représente environ 3 % des cas décrits d’ALD. L’observation décrit la présentation clinique, l’imagerie IRM conventionnelle et spectroscopique ainsi que son intérêt dans la prise en charge du patient.

The authors report a case of an X-linked-adrenoleukodystrophy (ALD) in a young adult presenting with hemianopsia. Adult onset cerebral ALD is rare and represents only 3% of cases of ALD. The observation describes clinical data, as well as conventional and spectroscopic MR imaging and related value in prognosis evaluation.