Les tumeurs pulmonaires rares sont définies comme des tumeurs d’histopathologie inhabituelle dans le parenchyme pulmonaire. Ces tumeurs représentent dans leur ensemble moins de 1 % des tumeurs pulmonaires primitives.

Nous rapportons une étude prospective de 21 dossiers de malades présentant des tumeurs pulmonaires primitives rares dont l’objectif principal est d’analyser les particularités radio-cliniques, histologiques et thérapeutiques de ces tumeurs.

Sur 287 tumeurs broncho-pulmonaires, 21 cas étaient d’histologie rare (7,3 %) chez 15 hommes et 6 femmes, l’âge moyen était de 46,5 ans, 14 hommes étaient tabagiques actifs et toutes les femmes étaient non fumeuses. Les symptômes étaient dominés par les douleurs thoraciques, la dyspnée et la toux, tous les malades avaient un état général conservé sauf un. La preuve histologique était obtenue par la fibroscopie bronchique dans 9 cas, la biopsie transpariétale dans 7 cas, la biopsie ganglionnaire dans 2 cas, la chirurgie dans 2 cas et la biopsie surrénalienne dans un cas, l’immunohistochimie était réalisée dans 47,6 % des cas. Les résultats étaient les suivants : 7 carcinomes sarcomatoïdes à cellules fusiformes, 6 tumeurs neuroendocrines à grandes cellules, 5 tumeurs carcinoïdes (3 typiques et 2 atypiques), 1 tumeur myofibroblastique, 1 granulomatose lymphoïde et 1 sarcome d’Ewing. Le diagnostic était obtenu au stade métastatique dans 12 cas, localement avancé dans 5 cas et opérable dans 4 cas. 11 cas ont bénéficié d’une chimiothérapie exclusive, 4 cas d’une chirurgie exclusive, 3 cas d’une chimioradiothérapie, 2 cas d’une chimiothérapie néoadjuvante et 1 cas d’un traitement palliatif symptomatique. Une tumeur rare se caractérise généralement, outre sa faible incidence, par l’absence de données cliniques ou évolutives actualisées, par le faible nombre de spécialistes pour chaque sous-type tumoral et par l’absence de données thérapeutiques spécifiques. Les tumeurs rares entraînent ainsi une difficulté supplémentaire dans l’égalité d’accès aux soins. L’identification de ces tumeurs repose sur la reconnaissance de signes radiocliniques évocateurs, sur une stratégie diagnostique spécifique, et sur la définition de leur caractère primitif ou secondaire.

La définition de principes de prise en charge spécifiques nécessite de colliger les cas de tumeurs pulmonaires rares, pour mieux préciser leurs caractéristiques cliniques, thérapeutiques et évolutives.