Les manifestations respiratoires restent la cause majeure de morbidité et de mortalité dans la mucoviscidose. L’objectif de notre travail est d’analyser les causes et les circonstances de décès chez les patients atteints de mucoviscidose suivis dans le service de pneumologie pédiatrique de l’hôpital d’enfants d’Oran (Algérie).

Étude rétrospective monocentrique des dossiers de patients âgés moins de 18 ans atteints de mucoviscidose et suivis dans le service de pneumologie pédiatrique de juin 1999 au décembre 2017. Les dossiers des 14 patients décédés ont été analysés.

Quatorze patients sur les 47 suivis dans notre centre sont décédés. Le taux de mortalité est très élevé (29 %). L’âge moyen du décès est de 5,5±5,8 ans [5 mois à 17,5 ans]. Le taux de décès était comparable entre les garçons et les filles. L’exacerbation de la bronchopathie chez les patients colonisés par Pseudomonas aeruginosa (63 %) présentant une malnutrition sévère (78 %) est la principale cause de décès. Deux adolescentes sont arrivées au stade terminal de leur maladie à l’âge de 12,2 et 17,5 ans respectivement. La cirrhose multinodulaire a été à l’origine du décès d’un enfant de 5 ans et 10 mois. Trois patients n’ont pas reçu de traitement par refus de soins des parents et sont décédés chez eux.

Le retard de diagnostic, la malnutrition et la colonisation à P. aeruginosa sont responsables de l’essentiel de la morbidité et de la mortalité observées dans la cohorte de l’Ouest algérien. La formation des praticiens et le développement de centres de référence de la mucoviscidose restent les clés pour améliorer le pronostic de cette maladie en Algérie.