Un cas de tumeur mélanocytaire méningée primitive de grade intermédiaire intéressant la racine droite de C2 est présenté. Cette rare entité peut être évoquée en présence d’une lésion extra-axiale située dans la fosse postérieure ou le canal cervical et présentant un raccourcissement des T1 et T2.

Le diagnostic de certitude repose sur l’histologie qui montre de manière caractéristique une prolifération de cellules mélanocytaires fusiformes marquées par la coloration de la mélanine et positives pour l’antigène HMB45. La cellularité, l’index mitotique, l’index de prolifération et le caractère invasif sont les principaux critères permettant de classer cette lésion au sein des tumeurs mélanocytaires méningées dont le spectre s’étend du mélanocytome au mélanome malin.

A case of primary meningeal intermediate grade melanocytic neoplasm involving the right C2 nerve root is presented. MRI findings may suggest this rare entity, especially when an extra-axial lesion is located in the posterior fossa or cervical spinal canal and demonstrates shortening of both T1 and T2. Eventually, definitive diagnosis relies on histology which demonstrates spindle-shaped melanocytic cells that are Fontana stained and positive for HMB:45 antigen. Cellularity, pleomorphism, mitotic rate, proliferation index and invasiveness are useful criteria to distinguish among the spectrum of primary melanocytic tumors of the central nervous system ranging from melanocytoma to malignant melanoma.