La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est une maladie autosomique récessive responsable d’une inflammation intercritique infraclinique. Une inflammation chronique infraclinique existe également chez les porteurs d’une seule mutation du gène responsable (MEFV). L’inflammation chronique est un facteur de risque d’athérosclérose et d’évènements cardiovasculaires. Nous avons réalisé une revue systématique de la littérature et une méta-analyse pour évaluer le sur risque d’athérosclérose dans la FMF et chez les porteurs d’une unique mutation de MEFV.

Les bases de données PubMed, Embase, Web of science et de congrès étaient interrogées jusqu’en 02/2016. Les études observationnelles contrôlées évaluant l’association entre la FMF ou le portage d’une mutation unique de MEFV et les évènements cardiovasculaires, l’athérome infraclinique ou la dysfonction endothéliale étaient sélectionnées par deux lecteurs indépendants. Le risque de biais était jugé avec l’échelle de Newcastle-Ottawa. Les données des différentes études évaluant le même critère étaient combinées en utilisant une méta-analyse à effets aléatoires.

Parmi les 629 références identifiées, 43 étaient retenues, correspondant à 30 études. Le portage d’une seule mutation de MEFV semblait être un facteur de risque d’événement coronaire précoce. Par rapport aux sujets sains, les patients atteints de FMF sous colchicine avaient plus d’athérome infraclinique (évalué par l’épaisseur intima-média carotidienne ou par quantification de la rigidité aortique) et de dysfonction endothéliale (évaluée par mesure de la vasodilatation médiée par le flux ou la concentration de diméthylarginine asymétrique) mais ne souffraient pas plus d’évènements cardiovasculaires (événement coronaire, accident vasculaire cérébral). L’épaisseur intima-média était le critère le plus évalué. La différence standardisée de moyenne globale sur 8 études évaluant ce critère chez l’adulte était de 0,69 écarts types [IC95 % 0,432 ; 1,07 ; p<0,001] (Fig. 1).

La différence d’épaisseur intima-média observée chez l’adulte correspond à un sur risque d’infarctus du myocarde de 19 % et d’accident vasculaire cérébral de 24 %. Toutefois, les études incluses n’ont pas mis en évidence de surcroît de morbi-mortalité cardiovasculaire dans la FMF. L’utilisation de la colchicine, par ses effets anti-inflammatoires, pourrait stabiliser les plaques athéromateuses et réduire l’incidence des évènements cliniques, motif supplémentaire de promouvoir son utilisation chez les patients atteints de FMF.