Pronostic des patients atteints de néphropathie du syndrome des antiphospholipides - 28/11/18
, Z. Amoura 2, A. Karras 3, D. Guerrot 4, J.J. Boffa 5, G. Canaud 6, S. Faguer 7, E. Auxenfants 8, N. Jourde-Chiche 9, M. Lambert 10, T. Quéméneur 11Résumé |
Introduction |
Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) peut s’associer à plusieurs types de lésions rénales. L’atteinte microvasculaire est responsable de la néphropathie du SAPL (NSAPL). Le pronostic de la NSAPL, quand elle n’est pas associée à une glomérulonéphrite lupique, n’est pas connu. Notre objectif était de décrire le pronostic rénal, vasculaire et global des patients avec une NSAPL isolée.
Patients et méthodes |
Étude rétrospective multicentrique de patients avec lésions histologiques de NSAPL sans autre néphropathie, associées à la présence d’anticorps antiphospholipides. Les patients ont été identifiés après appel à observations. Les survies sans insuffisance rénale chronique terminale (IRCT), sans thrombose et sans décès ont été étudiées ainsi que les paramètres associés à une variation du débit de filtration glomérulaire estimé selon MDRD (DFGe).
Résultats |
Vingt-cinq patients ont été inclus. Au diagnostic de NSAPL, on note : 18 (72 %) femmes, âge médian : 38,8 (24,6–68,7) ans ; 17 (68 %) présentaient un SAPL selon les critères de classification de 2006 (12 thrombotiques, 2 obstétricaux et 3 thrombotiques et obstétricaux), 9 (36 %) un lupus ; 22 (88 %) patients étaient porteurs d’un anticoagulant circulant, 14 (56 %) étaient triple positifs ; pression artérielle médiane : 132 (110–214)/79,5 (60–124) mmHg, DFGe médian : 47,8mL/min/1,73m2 (5,8–103), protéinurie médiane : 0,95g/24h (0,14–5) ; au plan histologique : microangiopathie thombotique glomérulaire et vasculaire chez 13 (52 %) et 9 (36 %) patients respectivement, hyperplasie intimale fibreuse chez 17 (68 %) et atrophie corticale focale chez 3 (12 %) patients. La fibrose interstitielle était modérée à sévère (≥25 %) chez 11 (44 %) patients. Après un suivi médian de 4,4 ans (0,4–38,3), 3 patients présentaient une IRCT. La survie rénale à 5 ans était de 82,3 % (IC95 % 65,5 %–100 %). Deux autres patients présentaient un déclin de plus 30 % du DFGe. La fibrose interstitielle modérée à sévère était le seul facteur associé à la variation annuelle du DFGe (p=0,06). La survie sans thrombose était de 96 % à 5 ans (IC95 % 88,7 %–100 %), 74 % à 10 ans (IC95 % 51 %–100 %). Une patiente était décédée au cours du suivi. La survie globale était de 100 % à 5 ans et de 90 % à 10 ans (IC95 % 73 %–100 %).
Conclusion |
Le pronostic rénal de la NSAPL isolée est sévère dans cette population jeune, près de 20 % des patients évoluant vers l’IRCT à 5 ans. L’importance des lésions de fibrose font penser que la biopsie rénale est tardive. Un diagnostic précoce pourrait améliorer le pronostic et permettre d’évaluer les traitements anti-prolifératif.
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Vol 39 - N° S2
P. A53-A54 - décembre 2018 Retour au numéro
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