Syndrome de Melkersson-Rosenthal ou angiœdème induit par Asparagus Officinalis : orientation diagnostique devant un œdème aigue de langue avec langue plicaturée - 28/11/18
, J. Campagne, F. Pontille, H. Letournel, M. Geisler, E. Siefert, J. Deibener-Kaminsky, S. Mohamed, R. JaussaudRésumé |
Introduction |
Les œdèmes aigues de langues sont des situations d’urgence, pouvant mettre rapidement en jeu le pronostic vital. Un diagnostic étiologique précis est nécessaire à une prise en charge thérapeutique adaptée.
Observation |
Une patiente de 45 ans, aux antécédents d’allergie non documentée à l’amoxicilline, se présentait au service d’accueil des urgences pour un tableau d’œdème lingual évoluant depuis quelques heures. Celui avait été précédé d’une sensation de brûlure et d’odynophagie. Il n’existait pas d’urticaire, pas de prurit. L’interrogatoire ne retrouvait pas de prise d’anti-inflammatoire non stéroïdiens, de pilule oestroprogestative, d’inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC), et d’aliments histamino-libérateur. Un traitement par antihistaminiques intraveineux associé à une injection d’adrénaline intramusculaire était réalisé, sans aucune efficacité. Après prélèvement de sérum pour dosage pondéral et fonctionnel du C1-inhibiteur, une injection sous-cutanée d’icatibant 30mg était réalisée, et la patient transférée dans notre service. L’examen clinique objectivait un aspect de langue plicaturé, aspect constaté par la patiente depuis plusieurs dizaines d’années, avec un caractère familial, son frère présentant le même aspect. Le bilan biologique était normal, hormis la présence d’anticorps anti-TPO, sans dysthyroïdie associée. Le dosage du C1 inhibiteur pondéral et fonctionnel s’avérerait normal. Une biopsie linguale et une biopsie de glande salivaire accessoire ne décelaient aucune anomalies. Devant l’évolution favorable, un retour à domicile était autorisé sous acide tranexamique per os. Deux mois plus tard, la patiente présentait une récidive, rapidement traitée par icatibant, avec une évolution rapidement favorable. L’interrogatoire révélait au final la consommation d’asperges (Asparagus Officinalis), précédant chacune des deux poussées de la patiente. Une nouvelle biopsie profonde de la langue ne retrouvait pas de granulome.
Discussion |
L’aspect de langue plicaturée, ou scrotale, est un des éléments de la triade du syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR), avec l’œdème orofacial et la paralysie faciale périphérique. Cependant, cet aspect n’est pas spécifique, celui-ci pouvant être présent à la fois au cours du psoriasis, du syndrome de Cowden, mais aussi de manière physiologique chez 5 à 15 % des sujets sains, avec potentiellement un rôle de facteurs ethniques. Certains auteurs ont proposé une origine génétique autosomique dominante à pénétrance variable. Le SMR est cependant une pathologie chronique, et l’évolution de l’œdème lingual rarement aigue. Chez notre patiente, le caractère préexistant de l’aspect de langue plicaturée, et le caractère aigue de l’œdème lingual a fait plaider en faveur d’un angiœdème, de mécanisme bradykinique au vu de l’évolution sous traitement. Le mécanisme bradykinique était confirmé par différentes publications, mettant en évidence un effet inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine des asperges, cet angiœdème survenant ici sur un terrain de langue plicaturée à priori physiologique [1, 2].
Conclusion |
L’aspect de langue plicaturé ne doit pas orienter par excès vers un SMR, et les différentes étiologies doivent être envisagées (psoriasis, syndrome de Cowden, physiologique). La cinétique d’installation aigue doit faire évoquer une autre étiologie, en particulier un angiœdème. Enfin, la prise d’aliments inhibant l’enzyme de conversion de l’angiotensine (asperge[1, 2], grenade[3]), est un élément d’interrogatoire à systématiquement rechercher, au même titre que la prise d’IEC.
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Vol 39 - N° S2
P. A226 - décembre 2018 Retour au numéro
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