Le nodule de Sœur Mary Joseph est une métastase cutanée ombilicale d’un cancer du tractus gastro-intestinal ou de la sphère gynécologique. La tumeur primitive est généralement un adénocarcinome, rarement un carcinome épidermoïde, un mélanome ou un sarcome.

À travers nos observations et une revue de la littérature, nous précisons les caractéristiques épidémiocliniques et pronostiques de cette entité rare.

Observation n°1: Un homme âgé de 58 ans était admis pour l’exploration d’une masse ombilicale d’installation récente. L’interrogatoire a révélé la présence d’une douleur abdominale associée à une altération de l’état général. L’ombilic avait un aspect variqueux violacé, étendu sur 2cm, à bordure érythémateuse et infiltrée. L’examen physique a retrouvé une hépatomégalie ayant une surface irrégulière et une consistance dure. Le bilan biologique a révélé une anémie hypochrome microcytaire (hémoglobinémie à 8,4 g/dl), une cytolyse hépatique et une cholestase anictérique. La coloscopie a objectivé, au niveau du colon transverse, une perte de substance de 2cm de grand axe à bords surélevés et durs à la palpation endoscopique. Les biopsies étaient superficielles et non contributives. La biopsie du nodule ombilical était en faveur d’un adénocarcinome. Le diagnostic d’un adénocarcinome colique avec métastase cutanée a été retenu. L’évolution était marquée par l’installation rapide d’un syndrome occlusif avec décès du patient.

Observation n°2: Un homme âgé de 50 ans a consulté pour des douleurs de la fosse iliaque droite évoluant depuis 15jours. L’examen abdominal a révélé une formation ombilicale nodulaire bilobée dure, douloureuse et fixe par rapport au plan profond. Le bilan biologique était normal à part un taux plasmatique de LDH élevé à 400 UI/L. La coloscopie a objectivé la présence d’une lésion bourgeonnante au niveau du cæcum de 5cm de grand axe. Les biopsies jugées superficielles et non concluantes. Les biopsies du nodule ombilical étaient en faveur d’un sarcome. Le diagnostic d’un sarcome iléo-cæcal avec métastase cutanée a été retenu et le patient a été adressé pour chimiothérapie palliative. L’évolution était défavorable avec décès du patient dans un tableau septique.

Observation n°3: Une femme âgée de 76 ans était admise pour exploration d’une ascite d’installation récente. L’examen clinique a retrouvé un nodule sous-cutané induré péri-ombilical de 1,5cm de grand axe. La ponction exploratrice du liquide d’ascite a retiré un liquide exsudatif stérile avec un taux élevé de CA125 à 5000 UI/ml. Le taux plasmatique de CA-125 était élevé à 12 360 UI/ml. Le scanner abdominal et l’écho-endovaginale n’ont pas objectivé de tumeurs primitives. La biopsie du nodule sous cutané avec étude immunohistochimique a conclu à une métastase cutanée d’un adénocarcinome ovarien. La patiente a été confiée au carcinologue pour une chimiothérapie palliative (recul actuel de 1 mois).

Observation n°4: Une femme âgée de 81 ans était admise pour exploration d’une ascite évoluant depuis 1 mois. L’examen clinique a retrouvé un nodule sous cutané induré péri-ombilical de 2cm de grand axe. Le taux plasmatique de CA-125 était élevé à 22 840 UI/ml. Le scanner abdominal et l’écho-endovaginale n’ont pas objectivé de tumeurs primitives. La biopsie du nodule sous cutané avec étude immunohistochimique a conclu à une métastase cutanée d’un adénocarcinome ovarien. La patiente a bénéficié de 13 cures de carboplatine en monothérapie. L’évolution a été initialement caractérisée par une disparition de l’ascite, une baisse du CA125 et une stabilité scanographique. La chirurgie a été récusée devant un risque opératoire élevé. Devant une progression de la maladie constatée après 14 mois, la chimiothérapie a été arrêtée. La patiente a été perdue de vue (suivi de 18 mois).

Observation n°5:Une femme âgée de 56 ans opérée, il y a 4 mois, pour une tumeur ovarienne mucineuse borderline, a consulté devant l’apparition d’épigastralgies. L’examen clinique a retrouvé un nodule sous cutané induré péri-ombilical de 2,6cm de grand axe. Le scanner abdominal avait conclu à une tumeur de 10cm de taille qui envahit le pancréas, le rein et la surrénale gauche. La biopsie du nodule sous cutané avec étude immunohistochimique a conclu à une métastase cutanée d’un adénocarcinome ovarien. La patiente a bénéficié de deux cures par carboplatine. L’évolution était marque par une progression clinique, biologique et radiologique et un décès rapide (au bout de 4 mois du diagnostic)

La métastase ombilicale des tumeurs peut être révélatrice de ces maladies. Sa reconnaissance comme lésion secondaire d’un cancer peut diminuer les délais du diagnostic et du traitement. Nos observations illustrent le mauvais pronostic de cette entité.