La cholangite biliaire primitive (CBP) est une hépatopathie chronique cholestatique rare, dont le mécanisme auto-immun semble le plus probable. De ce fait, la CBP s’associée fréquemment à d’autres maladies auto-immunes. Le but de notre travail est de déterminer la prévalence et le type des maladies auto-immunes associées à la CBP et d’évaluer leur impact sur le pronostic de la maladie.

Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective concernant 71 cas de CBP, colligés au service de gastroentérologie du CHU Sahloul de Sousse sur une période de douze ans (janvier 2006–Décembre 2017). Le diagnostic de la CBP a été retenu sur des critères cliniques, biologiques, histologiques et immunologiques. Les cas de CBP associés à une maladie systémique ont été étudiés.

Durant la période de l’étude et parmi les 71 cas de CBP, 36 cas (56,3 %) étaient associés à une maladie auto-immune. Il s’agissait de 35 femmes et un homme dont l’âge moyen au moment du diagnostic de la CBP était de 55,9 ans [23–73 ans]. Sur le plan immunologique, les anticorps antimitochondries de type M2 étaient positifs dans 69,4 % des cas [1/40–1/2800], les anticorps antimuscle lisse et antinucléaires étaient positifs chez cinq patients (13,8 %). La ponction-biopsie du foie était pratiquée dans 52,7 % des cas (n=19), mettant en évidence : une cholangite lymphocytaire destructrice dans 13 cas, une hépatite d’interface dans 9 cas, des lésions hépatocytaires de cholestase avec ductopénie dans 7 cas et un granulome dans 3 cas. La découverte de ces maladies auto-immunes précédait celle de la CBP dans 13 cas (36 %) et elle était concomitante dans les cas restants. Une hépatite auto-immune chez 20 patients, définissant ainsi le syndrome de chevauchement. Dans les autres cas, il s’agissait d’une hypothyroïdie (n=11), un syndrome de Gougerot-Sjögren (n=5), un diabète insulinodépendant (n=7), un lupus érythémateux disséminé (n=1), une maladie cœliaque (n=1), une polyarthrite rhumatoïde (n=1), une maladie de Basedow (n=1) et un vitiligo (n=1). Le traitement des patients se basait sur l’acide ursodésoxycholique (AUDC) et le traitement spécifique de la maladie associée à la CBP. Sous AUDC, une réponse complète était observée chez 52,7 % des patients (n=19), une réponse partielle chez 27,7 % des cas (n=10) et absence de réponse chez 19,4 % des cas (n=7).

La CBP s’associe fréquemment à d’autres maladies auto-immunes, dont le dépistage doit être systématique. Réciproquement, la recherche d’une cirrhose biliaire primitive de façon systématique chez des patients atteints d’autres maladies auto-immunes est nécessaire afin d’instaurer le traitement aux stades précoces, améliorant ainsi le pronostic de cette pathologie.