L’atteinte neurologique au cours de la sarcoïdose systémique : étude de 38 cas - 28/11/18
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Résumé |
Introduction |
La sarcoïdose une granulomatose systémique de cause inconnue, caractérisée par l’infiltration des organes atteints, par des granulomes immunitaires épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. Les manifestations neurologiques de la sarcoïdose sont rares, estimées aux alentours de 5 à 10 % pouvant toucher n’importe quelle partie du système nerveux central périphérique. Cependant l’atteinte neurologique peut être révélatrice de la maladie et peut constituer l’unique localisation de la sarcoïdose.
Le but de notre étude est de déterminer les caractéristiques cliniques, para cliniques, évolutifs et les modalités thérapeutiques de l’atteinte neurologique au cours de la sarcoïdose.
Patients et méthodes |
Étude descriptive monocentrique menée dans un service de médecine interne colligeant les dossiers des patients atteints de neurosarcoïdose sur une période de 15 ans.
Résultats |
Trente-huit patients ont été colligés dont 27 femmes et 11 hommes [sex-ratio F/H=2,45]. L’âge moyen était de 46 ans. Un syndrome méningé était trouvé chez 12 patients. Des troubles psychiques chez 5 patients, 4 patients avaient présenté des crises comitiales, 3 patients avaient présenté un syndrome d’hypertension intra crânienne. Une paraparésie était notée chez 2 patients, une hémiplégie chez un patient, une hémiparésie chez un patient et une paraplégie dans un cas l’étude du liquide céphalorachidien était normale dans 12 cas. La ponction lombaire était pratiquée chez 29 patients. Elle montrait une méningite lymphocytaire avec une hyper protéinorachie et une normoglycorachie dans 14 cas, une hyper protéinorachie sans pléiocytose était retrouvée dans 2 cas et une méningite lymphocytaire isolée était notée dans un cas. L’atteinte du système nerveux central était trouvée chez 33 patients. Une atteinte des nerfs crâniens était retrouvée chez 10 patients et cinq patients avaient présenté une atteinte du système nerveux périphérique. Tous les patients étaient explorés par une imagerie à résonance magnétique cérébrale et médullaire. Elle était normale chez 9 patients. Un épaississement avec rehaussement méningée était observé chez 7 patients, des hypersignaux T2 en périventriculaires étaient notés dans 8 cas, un épaississement de la tige pituitaire était trouvée chez 2 patients, une lésion cérébelleuse était notée chez deux patients, 2 patients avaient des lésions du tronc cérébral, et une patiente avait des lésions pseudo tumorales avec un effet de masse. L’atteinte médullaire était objectivait dans 4 cas. L’éléctromyélogramme montrait une atteinte pluriradiculaire des membres inférieurs était retrouvé chez 4 patients. Une polyradiculonévrite était objectivée chez un patient et une poly neuropathie sensitivomotrice axonale chez un patient. Une mesure des potentiels évoqués visuels était pratiquée chez 8 patients et il avait montré une atteinte du nerf optique dans 7 cas. Tous les patients étaient traités par une corticothérapie à raison de 0,5 à 1 mg/kg/j puis dégression avec une bonne évolution clinique et biologique.
Discussion |
La neurosarcoïdose se caractérise par une infiltration du tissu nerveux par un granulomateuse qui peut être localisée aux méninges ou diffuser aux racines des nerfs crâniens et rachidiens, envahir les vaisseaux et les muscles et pénètre dans le parenchyme cérébral expliquant le polymorphisme clinique et les difficultés diagnostiques. Le système nerveux central peut être atteint dans 5 à 15 % des cas selon la littérature et Celle du système neurologique périphérique est trouvé dans 15 % des cas et elle habituellement de type neuropathie axonale subaiguë ou chronique.
Conclusion |
Notre série regroupe des atteintes neurologiques multiples et variés et reflète le polymorphisme clinique de l’atteinte neurologique au cours de la sarcoïdose imposant sa recherche systématique au moment du diagnostic de la maladie.
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Vol 39 - N° S2
P. A138 - décembre 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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