La sarcoïdose est une maladie multi-systémique caractérisée par la présence d’une atteinte tissulaire granulomateuse sans nécrose caséeuse. L’atteinte de l’axe hypothalamohypophysaire est rare, inférieur à 1 %. Nous rapportons l’observation d’une patiente qui présente une sarcoïdose multi-systémique et qui consulte pour hypersomnolence.

Il s’agit d’une patiente de 25 ans ayant comme antécédents un retard mental et staturopondérale depuis l’enfance et des crises d’épilepsie depuis l’âge de 18 ans non étiquetées. Elle présentait depuis 7 mois avant son admission une somnolence diurne et nocturne, un mutisme et une lourdeur des 4 membres d’installation progressive, associés à une aménorrhée secondaire évoluant dans un contexte de fièvre intermittente. L’examen clinique trouvait une patiente somnolente GCS 10/15 aux dépens de la réponse verbale, un syndrome tétrapyramidal spastique et l’examen ORL objectivait une partotidomégalie bilatérale, des adénopathies cervicales et une sinusite chronique. L’EEG était en faveur d’un état de mal Status, l’IRM cérébrale montrait une sinusite chronique sans autres anomalies, l’IRM médullaire et la ponction lombaire étaient normales. La TDM thoracique montrait un épanchement pleural de faible abondance, des micronodules pulmonaires diffus et des adénopathies médiastinales. Le bilan biologique objectivait une lymphopénie à 600, une cytolyse à 2 fois la normale et une cholestase à 3 fois la normale, la recherche des BK et gène Xpert dans les crachats et le liquide pleural étaient négatifs. Les sérologies virales et les prélèvements bactériologiques étaient négatifs. La cortisolémie de 8h et le dosage de l’œstradiol étaient bas, la TSH, FSH et LH étaient normaux. La biopsie des glandes salivaires accessoires avait mis en évidence des granulomes épithélio-gigantocellulaire sans nécrose caséeuse. La patiente avait reçu un traitement antiépileptique et antituberculeux d’épreuve sans amélioration sur le plan de la conscience, l’EEG de contrôle montrait une amélioration du rythme de fond mais persistance de bouffées d’ondes lentes. Elle avait ensuite reçu un bolus de Solumédrol en intraveineux relayé par voie orale et un traitement immunosuppresseur avec bonne évolution sur le plan de la conscience, de la motricité et de la thermorégulation.

Notre patiente présentait une sarcoïdose multisytémique avec atteinte neurologique au premier plan de type hypothalamohypophysaire associant des troubles du sommeil, de la thermorégulation, une insuffisance gonadotrope et corticotrope. Les atteintes pulmonaires et ORL étaient de découverte fortuite. Dans la littérature, les atteintes neurologiques sont souvent révélatrices. L’atteinte hypothalamohypophysaire est retrouvée dans 20 % des atteintes neurologiques et se manifeste le plus souvent par un diabète insipide, une hyperprolactinémie et un déficit gonadotrope.

L’atteinte neurologique au cours de la sarcoïdose est grave et extrêmement variée. Le syndrome hypothalamique est rarement décrit et peut être trompeur d’avantage. Le pronostic dépend essentiellement du délai diagnostique. Le traitement médical de la neurosarcoïdose repose sur la corticothérapie associée à des immunosuppresseurs.