SLA et myopathie inflammatoire un choix difficile ! - 28/11/18
, C. Brault 2, P. Merle 3, J.F. Ikoli 4, H. Sevestre 5, P. Duhaut 6, J. Schmidt 1Résumé |
Introduction |
La biopsie musculaire n’est habituellement pas réalisée pour le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique (SLA). Son aspect anatomopathologique dans cette maladie est varié, et peut mimer une pathologie inflammatoire du muscle, engendrant des discussions diagnostiques.
Observation |
Nous rapportons le cas d’un homme de 50 ans dont les principaux antécédents sont une hernie discale L5-S1 opérée avec douleurs neurogènes résiduelles traitées par pregabaline, une hypertension artérielle traitée par perindopril et un tabagisme sevré. Le patient consulte pour des myalgies diffuses avec faiblesse musculaire prédominant sur les groupes musculaires proximaux évoluant depuis un an, accompagnées de crampes, de fasciculations et de troubles de la déglutition. L’examen neurologique ne retrouvait ni syndrome pyramidal ni argument pour une neuropathie périphérique. Le bilan biologique mettait en évidence une rhabdomyolyse avec un pic de créatine phosphokinase (CPK) à 4000 UI/l, se stabilisant ensuite à 400 UI/l. Le bilan étiologique comprenant la recherche de causes infectieuse, endocrinienne, auto-immune (dont le DOT-myosite) et médicamenteuse était négatif.
L’électromyogramme (EMG) retrouvait un syndrome neurogène sévère diffus, axonal, aux quatre membres, avec un tracé le plus souvent simple accéléré hypervolté, sans syndrome myogène. Il existait également une atteinte bulbaire. Devant l’importance de la rhabdomyolyse initiale, nous avons réalisé une biopsie musculaire qui montrait un aspect évoquant le diagnostic de dermatomyosite. En effet, il existait des foyers de nécrose focale des fibres musculaires avec foyers de régénération, un infiltrat inflammatoire mononuclée avec une composante lymphocytaire principalement CD4+, prédominant dans le périmysium en périvasculaire.
La discussion diagnostique se fait entre une SLA rapidement progressive et une myosite. Devant la suspicion de dermatomyosite, le patient a bénéficié d’une corticothérapie (1 mg/kg/jour de PREDNISONE) associée à des immunoglobulines polyvalentes (2 g/kg toutes les 4 semaines). L’évolution clinique est marquée par l’aggravation progressive du déficit moteur à prédominance proximale. L’examen clinique mettait en évidence une amyotrophie, des réflexes ostéotendineux vifs, sans signes de Babinski ou Hoffman, ainsi que des fasciculations. Devant la progression des symptômes, un nouvel EMG est réalisé, retrouvant toujours une atteinte neurogène pure, sans atteinte musculaire. L’imagerie médullaire et la ponction lombaire étant normales, le diagnostic de SLA est retenu.
Discussion |
La SLA est une pathologie neurodégénérative touchant le premier et deuxième motoneurone. Le diagnostic est évoqué devant une atteinte neurologique motrice pure évoluant de manière progressive et associant un syndrome pyramidal et un syndrome neurogène périphérique. L’EMG permet alors d’affirmer le diagnostic [1].
La biopsie musculaire n’est pas nécessaire au diagnostic. Lorsqu’elle est réalisée, elle peut montrer des lésions de dénervation avec une atrophie des cellules musculaires en groupe et une hypertrophie compensatrice des cellules musculaires voisines. Il peut également exister des lésions d’aspect myopathiques avec des cellules musculaires nécrosées, parfois associées à un infiltrat lymphocytaire du perimysium (à prédominance CD4+) [2]. La distinction avec une myosite peut alors être difficile. Dans une étude menée sur 111 biopsies de patients avec SLA, 8 étaient strictement normales, 28 montraient des lésions de dénervations et 75 montraient des lésions myopathiques dont 11 avec un infiltrat mononucléaire. Deux prélèvements ne permettaient pas de faire la distinction avec une myopathie inflammatoire [2]. Les lésions myopathiques sont plus fréquemment associées à une élévation modérée des CPK, généralement inférieure à 3 fois la normale [3].
Cependant, les deux pathologies peuvent coexister, d’autant plus que la SLA est plus fréquente chez les patients atteints de maladies auto-immunes, notamment dans la polymyosite, une autre forme de myopathie inflammatoire [1].
Conclusion |
Le diagnostic différentiel entre SLA et myopathie inflammatoire peut parfois s’avérer difficile, les deux pathologies pouvant partager des lésions histologiques similaires à la biopsie musculaire. L’évolution clinique du patient (notamment la réponse au traitement entrepris) ainsi que le renouvellement des examens complémentaires permettent alors de redresser le diagnostic.
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Vol 39 - N° S2
P. A123 - décembre 2018 Retour au numéro
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