Le carcinome rénal inclassé de bas grade à cellules éosinophiles (CRIBGCE) est une tumeur rare du rein récemment décrite, non intégrée à la classification OMS, très proche morphologiquement de l’oncocytome. Il est méconnu de la plupart des pathologistes et cliniciens. D’un point de vue histopathologique, le CRIBGCE est constitué de cellules oncocytaires s’agençant en plage diffuses, sans nids cellulaires, ce qui permet de le différencier de l’oncocytome, et il exprime la cytokératine 7 (CK7) de façon hétérogène. Nous rapportons ici un cas ayant métastasé au niveau de la voûte du crâne. Nous présentons les points permettant de le différencier de l’oncocytome et faisons part des analyses immunophénotypiques et cytogénétiques menées sur la tumeur primitive et sa métastase. Par ailleurs, nous discutons des carcinomes rénaux inclassés à cellules oncocytaires.

Low-grade eosinophilic unclassified renal cell carcinoma is a rare kidney tumor recently described, not included in the WHO classification, which is very close to oncocytoma. It is unknown to most pathologists and clinicians. From a histopathological point of view, this tumor is composed of oncocytic cells arranged in a diffuse and solid pattern, without cell nests, that makes it possible to differentiate it from oncocytoma, and expresses cytokeratin 7 (CK7) heterogeneously. We report a case with a cranial vault metastasis, and present the features to differentiate this entity from oncocytoma. Furthemore, we discuss about unclassified renal cell carcinomas with oncocytic cells.