La mucoviscidose est une maladie génétique affectant principalement les voies respiratoires et pouvant conduire à une insuffisance respiratoire chronique et au décès précoce. Si les patients mucoviscidosiques sont habituellement suivis dans des centres spécialisés, la survenue de complications aiguës respiratoires et/ou non respiratoires peut nécessiter une prise en charge urgente en dehors de ces centres. L’objectif de cet article est de fournir au médecin non spécialiste de la mucoviscidose les éléments nécessaires à la prise en charge des urgences respiratoires et non respiratoires chez les adultes mucoviscidosiques.

Le contenu de la revue a été rédigé à partir des recommandations internationales, des données issues d’une recherche documentaire approfondie de la littérature réalisée à l’aide de Pubmed, et de l’expérience du centre de référence de la mucoviscidose de l’hôpital Cochin (Paris). Les complications survenant au décours d’une transplantation d’organe solide (poumon et/ou foie), ne sont pas abordées.

Les principales complications aiguës respiratoires de la mucoviscidose sont l’exacerbation respiratoire, l’hémoptysie, le pneumothorax, et l’aspergillose bronchopulmonaire allergique. Les complications aiguës non respiratoires incluent la déshydratation aiguë hyponatrémique, la pancréatite aiguë, la pathologie lithiasique biliaire, le syndrome d’obstruction intestinale distale, les lithiases rénales, l’insuffisance rénale aiguë, les intolérances médicamenteuses et les complications associées aux cathéters intraveineux.

Les éléments essentiels du diagnostic de ces complications et les principes généraux de leur prise en charge sont détaillés avec l’objectif de fournir une référence utilisable en pratique.

Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease primarily affecting the lungs, which could lead to chronic respiratory failure and premature death. CF patients are usually followed in specialized centers, but may present outside of these centers when they seek care for acute pulmonary and/or non-pulmonary complications. The aim of this paper is to provide appropriate knowledge necessary for managing respiratory and non-respiratory emergencies in CF adults.

The review is based on international guidelines, extensive search of the available literature using Pubmed, and experience of the CF reference center at Cochin hospital (Paris, France). Complications occurring after solid organ transplantation (e.g., lung and/or liver) are excluded from this review.

Main acute respiratory complications are pulmonary exacerbations, hemoptysis, pneumothorax and allergic bronchopulmonary aspergillosis. Acute non-respiratory complications include hyponatremic dehydration, acute pancreatitis, acute complications of gallstones, distal intestinal obstruction syndrome, symptomatic nephrolithiasis, acute kidney injury, drug intolerances and catheter-related acute complications.

This review summarizes acute pulmonary and non-pulmonary complications occurring in adults with CF, focusing on diagnosis and principles of treatment, with the aim of providing a reference that can be used in clinical practice.