Les gliomes diffus représentent les tumeurs primitives les plus fréquentes du système nerveux central. Il s’agit de tumeurs infltrantes de pronostic péjoratif évoluant inexorablement vers des formes malignes. La classification de l’OMS 2016 distingue les astrocytomes diffus des oligodendrogliomes. Ces deux types tumoraux sont classés selon la présence ou non d’une mutation des gènes IDH1/2, associée à un pronostic plus favorable. Parmi les gliomes diffus IDH mutés, les oligodendrogliomes ont une codélétion 1p/19q et les astrocytomes, une mutation des gènes ATRX et TP53. La codélétion est associée à une survie prolongée (> 15 ans). Parmi les gliomes diffus IDH sauvages, la forme la plus fréquente et la plus agressive est le glioblastome, avec une survie médiane de 15 mois. Ce dernier est caractérisé par une amplifcation de l’EGFR, un gain du chromosome 7 et une perte du chromosome 10. Les gliomes diffus de la ligne médiane (tronc cérébral), principalement développés chez l’enfant, présentent une mutation K27M des gènes des histones H3F3A/HIST1H3B, associée à une survie brève (< 1 an). La mutation G34R/V du gène H3F3A est observée dans les gliomes des hémisphères cérébraux de l’adolescent. Cette classification histomolé-culaire des gliomes diffus permet un diagnostic plus objectif que l’histologie seule et permettra de proposer à terme des traitements personnalisés.

Diffuse gliomas are the most common primitive tumors of the central nervous system (CNS). Those are infîltrative neoplasms with a dismal prognosis and a tendency to malignant transformation. The 2016 WHO classification of CNS tumors distin-guishes diffuse astrocytomas from oligodendrogliomas. Diffuse gliomas are classified according to the status of IDH1/2 genes since IDH1/2 mutations are associated with a better prognosis. Among the IDH-mutant gliomas, oligodendrogliomas display a combined loss of chromosomal arms 1p and 19q (1p/19q codeletion) whereas diffuse astrocytomas harbor mutation of ATRX and TP53 genes. The 1 p/19q codeletion is associated with a longer survival (> 15 years). Among the IDH-wild type diffuse gliomas, glioblastomas (GB) represent the most frequent and most aggressive form, with a median survival of 15 months. GB display EGFR gene amplification, chromosome 7 gain and chromosome 10 loss. Diffuse midline gliomas (brainstem), most common in children, habor a K27M mutation of histone genes H3F3/HIST1H3B, associated with a very short survival (< 1 year). The G34R/V mutation of H3F3 gene is present in diffuse gliomas of the cerebral hemispheres in adolescents. Such a histomolecular classification of diffuse gliomas is more objective than histology alone and will be the basis of personalized medicine in the years to come.