Une femme de 78 ans, atteinte d'une maladie de von Recklinghausen vient consulter pour hématémèse avec anémie. Dans les antécédents, elle a subi une amputation du bras droit pour ischémie. La fibroscopie gastrique a révélé un ulcère chronique creusant suspect de malignité au niveau de l'antre. Les multiples biopsies n'ont montré que des lésions de gastrite interstitielle. La gastrectomie sub-totale est décidée devant la persistance de l'hémorragie. L'examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire a retrouvé un ulcère ischémique par fibrodysplasie musculaire artérielle intimale avec dans la sous-muqueuse de voisinage une neurofibromatose. Cette observation souligne la fréquente association des phacomatoses, en particulier la maladie de von Recklinghausen avec des lésions vasculaires dont les manifestations dépendent surtout du secteur vasculaire atteint.

A 78 year-old woman, suffering from a von Recklinghausen's disease sought medical assistance for hematemesis with anemia. This patient had previously experienced an amputation of the right arm for gangrene. Gastric fibroscopy unveiled a deep chronic ulcus developed in the antrum, highly suspect of malignancy. Multiple biopsies of the ulcer showed mainly interstitial gastritis. The persistence of the hematemesis imposed a subtotal gastrectomy. Pathological examination of the operative specimen evidenced an ischemic ulcer caused by arterial intimal muscular fibrodysplasia with associated neurofibromatosis in the neighboring sub-mucosal layer. This case report highlights the frequent association of phacomatosis especially von Recklinghausen's disease, with vascular lesions whose clinical expression mainly depends on the involved vascular area.