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Acrocyanose, évolution des concepts et limites nosologiques - 20/03/08

Doi : JMV-02-2001-26-1-0398-0499-101019-ART1 

B. Planchon,

F. Becker,

P.-H. Carpentier,

I. Lazareth, C. Le Dévéhat, H. Lévesque, Y. Péréon, M.-A. Pistorius, M. VayssairatGroupe coopératif français sur l'acrocyanose (Société Nationale Française de Microcirculation).

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Acrocyanose, évolution des concepts et limites nosologiques.

L'acrocyanose apparaît sans nul doute être l'acrosyndrome vasculaire le plus banal, tant sur le plan étiopathogénique que pronostique. Il n'en crée pas moins une gêne fonctionnelle et esthétique qui ne doit pas être négligée surtout chez une jeune femme. Par assimilation à la classification nosologique adoptée pour le phénomène de Raynaud, il convient de bien isoler l'acrocyanose primitive des rares formes secondaires dont les aspects cliniques et évolutifs apparaissent radicalement différents. La forme primitive reste en effet l'apanage de la femme jeune, maigre ou ayant récemment maigri et ne décrivant aucune phase paroxystique digitale suspecte, syncopale ou cyanique. L'examen clinique est toujours négatif. Aucun examen complémentaire n'est requis. Les hypothèses physiopathologiques actuelles, encore très sommaires, privilégient indiscutablement la piste vasospastique au détriment de la piste hémorhéologique. L'hypothèse d'une dysrégulation thermique en rapport peut-être avec une anomalie du pondérostat mérite d'être vérifiée. Dans l'attente d'une meilleure compréhension physiopathologique, le traitement comporte avant tout des conseils hygiéno-diététiques et notamment vestimentaires. La dimension psychologique doit également être prise en compte même s'il s'agit d'un acrosyndrome avant tout banal.

Acrocyanosis: changing concepts and nosological limitations.

Acrocyanosis is undoubtedly the most commonplace acrosyndrome, both in terms of pathogenesis and prognosis. Patients experience functional impairment and an esthetic prejudice that must not be neglected. Adopting the nosological classifications described for Raynaud's syndrome, primary acrocyanosis must be distinguished from exceptional secondary phenomena that have a radically different clinical course. Primary acrycyanosis is generally observed in a young women who appears thin or has recently lost weight. No paroxysmal episode (syncope, cyanosis, suspicious event involving the fingers) is found. The physical examination is negative and no complementary explorations are needed. Current pathophysiological hypotheses remain insufficient but suggest that vasopasticity rather than hemorheology is involved. The hypothesis that a thermoregulation disorder could be associated with weight loss deserves further study. Symptomatic care relies on dietary and hygiene counseling, emphasizing the importance of warm clothing. The psychological element must also be considered even in the most common forms.


Mots clés : Acrosyndrome. , Acrocyanose. , Amaigrissement. , Vasospasme. , Etiologies.

Keywords: Acrocyndrome. , Acrocyanosis. , Weight loss. , Vasospasm. , Etiology.


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Vol 26 - N° 1

P. 5 - mars 2001 Retour au numéro
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