L’amylose AL systémique est une maladie rare et très sévère. Son diagnostic permet la mise en route d’un traitement capable de contrôler la maladie. L’atteinte rénale est la plus fréquente des manifestations de l’amylose AL (environ 70 % des patients). Elle se manifeste habituellement par une néphropathie glomérulaire, les autres atteintes étant plus rares. L’atteinte rénale secondaire à une obstruction des voies urinaires est très rarement décrite dans la littérature.

Nous rapportons le cas d’un patient de 79 ans dont le principal antécédent était une maladie de Waldenström suivie en hématologie depuis 2011, devenue ymptomatique en 2014 avec une polyneuropathie axonale sensitive et une altération de l’état général. Il a été traité initialement par 4 cures de RCVP associées au méthotrexate en intrathécal, puis par fludarabine et enfin par ibrutinib. Le traitement est arrêté en octobre 2017, devant l’absence de réponse hématologique ni amélioration de sa neuropathie. En décembre 2017, le patient nous est adressé pour le bilan étiologique d’une insuffisance rénale aiguë sur chronique. Le scanner abdomino-pelvien retrouve une masse rétropéritonéale calcifiée compressive sur les voies urinaires, traitée par la mise en place d’une sonde urétérale ayant permis une amélioration de la fonction rénale. Nous décidons de réaliser une ponction sous contrôle scanographique. Le résultat anatomopathologique rapporte la présence d’un tissu fibro-adipeux associé à la présence de dépôts amyloïdes. Le typage des dépôts amyloïdes en immunofluorescence, réalisé sur une biopsie de glande salivaire, retrouve une positivité des immunoglobulines IgM, monotypique kappa. Nous concluons à la présence d’une masse fibrosante rétropéritonéale amyloïde secondaire à sa maladie de Waldenström, responsable d’une insuffisance rénale obstructive. Devant l’amélioration de la fonction rénale après dérivation des urines, et l’absence de nouveaux signes d’amylose systémique, aucune chimiothérapie n’a été introduite.

La fibrose rétropéritonéale amyloïde est rarement retrouvée en pratique clinique mais plusieurs cas ont été rapportés dans la littérature [2Banerji Singapor Med J 2009 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références, 1Yokota Case Rep Rheumatol 2016 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références], avec souvent un pronostic sévère. Devant une insuffisance rénale obstructive secondaire à une fibrose rétropéritonéale, le bilan étiologique devrait comprendre une électrophorèse avec immunofixation. La présence d’un clone plasmocytaire ou lymphocytaire, faisant suspecter une amylose, peut justifier la pratique d’une biopsie de la masse rétropéritonéale ou des glandes salivaires accessoires.

L’hémopathie la plus fréquemment associée à la fibrose péritonéale est le lymphome. Nous montrons ici que la fibrose péritonéale peut parfois être d’origine amyloïde, l’amylose AL pouvant se présenter sous forme tumorale.