La calciphylaxie est une maladie rare (<1 % des patients dialysés) de pronostic sombre (mortalité 45 à 80 %). Le mécanisme implique des calcifications artériolaires du derme, responsables d’une ischémie avec nécrose cutanée et panniculite douloureuse. Les facteurs de risque sont multiples : sexe féminin, sous dialyse, âge avancé, diabète, obésité, dénutrition, anti-vitamines K et mauvais contrôle du bilan phosphocalcique. Le traitement est essentiellement symptomatique : correction des facteurs de risque et des infections. Un traitement adjuvant par Thiosulfate de sodium ou caisson hyperbare est souvent proposé. Nous rapportons l’utilisation de la rhéophérèse dans la calciphylaxie, pour améliorer la cicatrisation, via ses effets sur la microcirculation (abaissement de la viscosité plasmatique et vasodilatation).

Nous avons analysé rétrospectivement 6 cas de calciphylaxie sévère traités par rhéophérèse. Quatre d’entre eux étaient des femmes (67 %), l’âge médian de 69 [62,3 ; 71,5] ans. L’indice de masse corporel était de 38,9 [31,8 ; 42] kg/m², 5 patients étaient diabétiques (83 %). Au diagnostic, la durée médiane de dialyse était de 3,2 [0,3 ; 4,9] années, 4 d’entre eux étaient anuriques (67 %) et 3 patients (50 %) avait un Kt/V inférieur à 1,2. Le diagnostic était histologique pour 3 patients (50 %).

Le délai médian avant mise en place de la rhéophérèse était de 4,3 [0,81 ; 6,71] mois après le diagnostic (inefficacité du traitement conventionnel). Les patients débutaient avec 2 à 3 séances hebdomadaires couplées à l’hémodialyse. Le volume plasmatique médian traité était de 3 [3,2 ; 5] litres, avec une compensation systématique des pertes en albumine. Le nombre médian de séances par patient était de 18,5 [13,75 ; 25,5], d’une durée moyenne de 100±31minutes. Sur les 114 séances comptabilisées, 7 (6,1 %) ont été interrompues pour intolérance et 3 (2,6 %) pour raison technique. Après 12 séances par patient, la médiane de réduction du plus grand diamètre lésionnel était de −4,5 [−1 ; −11] cm. La guérison complète a été obtenue chez 4 patients (67 %), après une durée médiane de traitement par rhéophérèse de 1,7 [0,3 ; 2,6] mois. Un patient est décédé des suites d’une surinfection des lésions cutanées, un autre d’un sepsis sur infection de prothèse articulaire.

La rhéophérèse est une approche prometteuse, avec un bon profil de tolérance, dans le traitement de la Calciphylaxie. Une étude avec un plus large effectif, permettra de préciser sa place dans la stratégie thérapeutique.